Dans la mesure où près de 5 % des cancers de l’endomètre surviennent dans le cadre d’une prédisposition héréditaire, cette éventualité doit être systématiquement envisagée. L’âge jeune au diagnostic, des antécédents carcinologiques personnels ou familiaux sont des éléments d’orientation à rechercher systématiquement. L’identification d’une prédisposition a en effet un impact majeur sur la prise en charge de la personne atteinte de cancer, mais surtout sur celle de ses apparentés. La prédisposition au cancer de l’endomètre la plus fréquente est le syndrome de Lynch. Nous aborderons dans cette revue sa définition, les situations cliniques évocatrices, les mécanismes moléculaires sous-jacents responsables, les risques de cancers associés et les recommandations de prise en charge. D’autres prédispositions, bien plus rares, seront également abordées.

As nearly 5% of all endometrial cancers occur because of a predisposition, this possibility has systematically to be explored. The hallmarks of predisposition, a young age at diagnosis, a personal or a familial history of cancer, have to be searched systematically. The identification of a predisposition in a family has a major impact on the management of the proband or his relatives. The endometrial cancer main predisposition is Lynch's syndrome. In this review, we will focus on this condition and describe its clinical manifestations, the underlying molecular mechanisms, the cancer risks and the management guidelines. We will also get onto some far less frequent other predispositions.