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Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) en pédiatrie : une revue de la littérature de cette maladie orpheline - 27/03/15

Doi : 10.1684/bdc.2010.1296 
Arnauld Verschuur , 1 , Nicolas André 1, Jean-Yves Blay 2
1 Hôpital d’enfants de la Timone, service d’oncologie pédiatrique, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille Cedex 5, France 
2 Centre Léon-Bérard, département d’oncologie médicale, Lyon, France 

*Tirés à part.

Résumé

Contexte

Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) sont des tumeurs du tube digestif qui se développent essentiellement chez l’adulte. Les recommandations de prise en charge de GIST en pédiatrie n’existent pas.

Matériel et méthodes

Nous proposons une revue de la littérature servant de base à l’élaboration de recommandations diagnostiques et thérapeutiques.

Résultats

Les GIST peuvent se développer dans un contexte familial et/ou syndromique ou se présenter de façon isolée. Actuellement 21 cas de GIST familiaux ont été décrits et plus de 100 cas de GIST sporadique ou en association avec la triade de Carney ou le syndrome de Carney-Stratakis. La fréquence des mutations des oncogènes KIT et PDGFRα est nettement plus faible comparée à l’expérience des GIST de l’adulte. Les recommandations de prise en charge d’enfant atteint de GIST est globalement comparable à celles utilisées pour des patients adultes, bien que certaines différences biologiques influent l’attitude thérapeutique.

Conclusions

Des collaborations internationales ont été déployées afin d’approfondir les connaissances cliniques et biologiques de cette pathologie orpheline en pédiatrie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Recommendations for the management of gastrointestinal stromal tumours (GIST) in children and adolescents do presently not exist. Thus, a summary of the current literature was conducted serving as a basis for the development of optimal management strategies for childhood GIST. Pediatric cases of GIST may occur sporadically, or within a predisposition syndrome such as Carney triad or Carney-Stratakis syndrome. Moreover, cases with familial GIST have been reported. The frequency of mutations of the oncogenes KIT and PDGFRα in sporadic GIST is substantially lower as compared with adults with GIST. An international prospective registration based on national registries has recently been started in order to acquire more clinical and molecular data and to develop appropriate management strategies for children and adolescents with GIST.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : GIST, pédiatrie, triade de Carney, KIT

Key words : GIST, children, adolescents, Carney triad, KIT


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Vol 98 - N° 1

P. 79-86 - janvier 2011 Retour au numéro
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