Les corticosurrénalomes sont des tumeurs rares chez l’enfant et s’intègrent parfois dans le cadre de syndromes de prédisposition comme les syndromes de Li et Fraumeni ou de Beckwith-Wiedemann. Leur diagnostic est souvent posé sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques, radiologiques et anatomopathologiques. Leur traitement fait appel à la chirurgie d’exérèse tumorale, parfois complétée par une chimiothérapie le plus souvent basée sur les sels de platine, l’étoposide et la doxorubicine, associée au mitotane pour les formes à haut risque de récidive. Le rôle de la radiothérapie est discuté compte tenu notamment de l’implication fréquente d’anomalies de TP53. La rareté de la maladie et le pronostic réservé des formes localement avancées et métastatiques justifient l’enregistrement systématique de ces malades et l’harmonisation de la prise en charge thérapeutique au niveau national, voire européen.

Adrenocortical carcinomas are rare in children and sometimes occur in patients with predisposing syndrome like Li-Fraumeni or Beckwith-Wiedemann syndromes. The diagnosis is often based on clinical, biological and radiological findings completed by histological examination. The gold standard of treatment remains radical surgery sometimes completed by a cytotoxic chemotherapy based on platinum-derived drugs, etoposide and doxorubicin, in association with mitotane in case of high risk of relapse. The role of radiation therapy is discussed because of the relatively frequent involvement of p53 mutations. The rarity of this type of disease and the poor prognosis of the locally advanced and metastatic forms must lead to the systematic registration of these patients and to the harmonization of the management in a national or even European level.