Les tumeurs du sac vitellin de l’ovaire (TSVO) sont des tumeurs très rares, survenant le plus souvent chez des femmes jeunes. La démarche diagnostique initiale (présentation clinique, imagerie, alpha-fœto-protéine) doit permettre d’orienter vers le diagnostic de tumeur du sac vitellin de l’ovaire afin de guider au mieux les modalités de l’intervention chirurgicale. Celle-ci a pour objectifs de réaliser l’exérèse de la tumeur primitive, de permettre le diagnostic histologique précis et d’évaluer l’extension de la maladie. La chirurgie doit être la plus conservatrice possible chez les jeunes patientes afin de préserver la fertilité. La chimiothérapie, qui a véritablement changé le pronostic de ces tumeurs, repose actuellement sur le protocole bléomycine + étoposide + cisplatine (BEP). En fonction de la situation clinique, deux à quatre cycles de chimiothérapie par BEP doivent être administrés après le traitement chirurgical. Actuellement, tous stades confondus, la survie à cinq ans est de 94 % avec le protocole BEP. L’identification de facteurs pronostiques pourrait aider à adapter le traitement selon le risque estimé de rechute, dans le but d’améliorer le taux de guérison chez les patientes de mauvais pronostic et de diminuer la toxicité chez les patientes à faible risque de rechute. La préservation de la fertilité est devenue un enjeu majeur du traitement chez ces patientes souvent jeunes.

Ovarian yolk sac tumour (OYST) is a very rare malignancy arising most often in young women. Preoperative clinical, biological (alpha-foetoprotein) and radiological findings should help to establish the diagnosis of OYST, in order to propose adequate surgical treatment. The aim of surgery is to remove the primary tumour, to obtain an accurate histological diagnosis and to assess the disease extent. In young women, fertility-sparing surgery should be performed, in order to preserve the possibility of pregnancy later on. Chemotherapy has substantially modified the prognosis of these tumours, and practically all patients will be cured. The overall 5-year survival rate is 94% when patients are treated with BEP chemotherapy. Depending on the clinical situation, two to four cycles of the BEP regimen should be administered after surgery. Identification of prognostic factors may help to propose risk-adapted treatment in order to increase the cure rate in patients with a poor prognosis and to decrease toxicity in patients with a low risk of relapse. Fertility preservation represents a major objective in women treated for OYSTs.