Le but de cette étude est d’analyser l’épidémiologie et les différents facteurs de risque maternels, pré- et périnatals des cataractes congénitales.

C’est une étude rétrospective incluant des cas consécutifs de cataractes congénitales diagnostiqués et traités à l’hôpital Nord Marseille. Les caractéristiques démographiques, personnelles, maternelles et familiales ont été analysées.

Nous avons colligé 59 enfants présentant une cataracte congénitale. Le groupe est formé de 31 filles (53 %) et de 28 garçons (47 %). La cataracte était bilatérale dans 71 % des cas et unilatérale dans 29 % des cas. Ce groupe est divisé selon les formes étiologiques. Les cataractes idiopathiques représentent 63 % des patients. Les cataractes génétiques et infectieuses représentent 34 % et 3 %, respectivement. Selon la forme clinique, la cataracte congénitale est isolée dans 51 % des cas, associée à une anomalie oculaire dans 27 % des cas et à une anomalie systémique dans 22 % des cas. Le mode de présentation est en grande partie reparti entre une découverte lors d’un dépistage systématique (41 %), une leucocorie (24 %) et un strabisme (19 %). L’âge moyen de diagnostic est de 19,7 mois.

La cataracte congénitale est une affection relativement rare. La description d’une série de 59 cas est importante ainsi que la comparaison de nos résultats aux grandes séries épidémiologiques déjà publiées. L’élucidation de nouveaux facteurs de risque nécessitera une étude à l’échelle nationale, voire mondiale.

The goal of this study was to analyze the epidemiology and maternal, prenatal and perinatal risk factors for congenital cataracts.

We conducted a retrospective study of all consecutive cases of congenital cataracts diagnosed and managed at hôpital Nord Marseille, France. We describe demographic, personal, maternal and familial characteristics of these patients.

We identified 59 children with congenital cataract. The group consists of 31 girls (53%) and 28 boys (47%). Cataract was bilateral in 71% of cases and unilateral in 29% of cases. This group is first divided according to etiological forms. Idiopathic cataract accounts for 63% of patients. Genetic and infectious cataract accounts for 34% and 3%, respectively. According to the clinical presentation, congenital cataract was an isolated finding in 51% of cases. It was associated with ocular abnormalities in 27% of cases and with systemic abnormalities in 22% of cases. The diagnosis was made upon routine screening in 41% of cases. Leucoria and strabismus led to the diagnosis in 24% and 19%, respectively. The average age of diagnosis was 19.7 months.

Congenital cataract is a relatively rare condition. The description of a series of 59 cases is important as well as the comparison of our results to large epidemiological data previously published. The elucidation of novel risk factors requires consideration at a national or even global scale.