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Syndrome de Wells de l’enfant et atopie : étude rétrospective de 11 cas et revue de la littérature - 01/05/15

Doi : 10.1016/j.annder.2015.02.017 
J. Brun a, b, C. Chiaverini a, , b , D. Bessis c, E. Bourrat d, A. Lasek-Duriez e, S. Hadj-Rabia f, F. Boralevi g, J.-P. Lacour a
le

Groupe de Recherche de la Société française de dermatologie pédiatrique

a Dermatologie, hôpital l’Archet 2, CHU de Nice, BP 3079, 06202 Nice cedex 3, France 
b Pédiatrie, hôpitaux pédiatriques, CHU-Lenval, 57, avenue de la Californie, 06200 Nice, France 
c Dermatologie, hôpital Saint-Eloi, CHU de Montpellier, 34295 Montpellier cedex 5, France 
d Dermatologie, hôpital Robert-Debré, AP–HP, 75935 Paris cedex 19, France 
e Dermatologie, hôpital Saint-Vincent, CHRU de Lille, 59037 Lille cedex, France 
f Dermatologie, hôpital Necker, AP–HP, 75015 Paris, France 
g Dermatologie, hôpital Pellegrin, CHU de Bordeaux, 33076 Bordeaux, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le syndrome de Wells, ou cellulite à éosinophiles, est une affection rare peu décrite chez l’enfant et de physiopathologie inconnue.

Patients et méthodes

Nous avons étudié avec les membres du groupe de recherche de la Société française de dermatologie pédiatrique, dans un travail rétrospectif multicentrique, les dossiers d’enfants de 0 à 15ans ayant un syndrome de Wells avec preuve histologique. Les caractéristiques cliniques et paracliniques de l’affection, ainsi que les stratégies thérapeutiques, ont été recueillies par un questionnaire standardisé et les photographies cliniques ont été revues systématiquement.

Résultats

Onze patients ont été inclus, parmi lesquels sept étaient atopiques (prévalence de l’atopie=63 %). Deux tableaux cliniques prédominaient : la cellulite et les plaques urticariennes fixes. Le prurit était très fréquent (82 %), souvent majeur. Une hyperéosinophilie sanguine était présente dans 73 % des cas. Chez tous les patients, l’analyse histologique décrivait l’aspect typique d’un infiltrat éosinophilique, de topographie variable dans le derme, et chez deux patients, la présence d’un important infiltrat neutrophilique associé. La maladie évoluait par poussées sur une durée moyenne de 8mois. Les traitements variaient selon les équipes : dermocorticoïdes, corticoïdes oraux, tacrolimus topique ou dapsone.

Discussion

Notre étude confirme certaines données de la littérature concernant le syndrome de Wells chez l’enfant, tant sur les plans clinique qu’histologique et évolutif. Le principal enseignement est la forte prévalence de patients atopiques, jamais rapportée auparavant. Dans un contexte fréquent de piqûres d’insectes, d’infection ou de traumatisme, ce terrain particulier pourrait expliquer la survenue d’une réaction inflammatoire à polynucléaires éosinophiles. Les corticoïdes par voie locale ou orale semblent être les traitements les plus efficaces lorsqu’un traitement est nécessaire.

Conclusion

Nous décrivons pour la première fois une forte prévalence du terrain atopique chez les enfants atteints de syndrome de Wells. Il nous semble que les dermocorticoïdes ont leur place en première intention dans les formes superficielles, la corticothérapie orale étant indiquée en cas d’échec et pour les formes cellulitiques.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Well's syndrome, or eosinophilic cellulitis, is rare in childhood, with fewer than 40 pediatric cases being reported since 1979. The physiopathology is unknown.

Patients and methods

In February 2012, members of the research group of the Department of Pediatric Dermatology Society submitted their case of Wells’ syndrome in children aged 0–15years. Details of clinical, biological and histological features and of therapeutic strategies were collected by physicians using a standardized questionnaire. Pictures were reviewed by the authors.

Results

Eleven patients were included (average age: 6years), with a strong prevalence of atopy (63%). Two types of clinical manifestation were noted: single or multiple cellulitis associated or not with vesiculobullous lesions and fixed urticaria. Eighty-two percent of patients had pruritus and 73% had eosinophilia. For all patients, histological examination of skin biopsies showed an eosinophilic infiltrate extending in the dermis with associated Sweet-like neutrophilic infiltrate being seen in 2 patients. The course of the disease was protracted (mean duration: 8months) with flare-ups. Treatment varied depending on the doctors (topical or systemic steroids, tacrolimus and dapsone).

Discussion

Our study confirms some of the data in the literature concerning the clinical, histological features and course of Well's syndrome in children. The key information is the high prevalence of atopic children hitherto unreported. In a setting of insect bites, vaccination, infection or traumatism, this unusual background could explain the onset of inflammatory reaction with eosinophils. Oral or topical steroids appear to be the first-line treatment in children when necessary.

Conclusion

Well's syndrome in children is rare and characterized by its polymorphism. We report for the first time in a series of patients a high prevalence of atopy, which raises new perspectives in understanding these rare diseases. We propose topical steroids as first-line therapy in children with superficial lesions, with oral steroids being given for cellulitic lesions or where topical therapy fails.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome de Wells, Enfant, Atopie, Infiltrat éosinophilique, Corticothérapie

Keywords : Wells’ syndrome, Atopy, Child, Eosinophilic infiltrate, Steroids


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Vol 142 - N° 5

P. 320-331 - mai 2015 Retour au numéro
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