Le syndrome opso-myoclonique (SOM) est un syndrome rare caractérisé par des mouvements oculaires chaotiques multidirectionnels, des myoclonies et une ataxie cérébelleuse. Il peut être primitif ou secondaire à des pathologies très variées dont l’origine paranéoplasique reste la première étiologie à éliminer. L’objectif de ce travail est d’étudier l’apport de la scintigraphie à la MIBG dans le diagnostic étiologique et le suivi du SOM de l’enfant à travers 3 observations colligées dans notre service.

Nous rapportons les cas de 3 enfants âgés, respectivement, de 5ans, 9ans et 17mois. Ils étaient suivis au service de neurologie pédiatrique pour un tableau associant des troubles de la marche et des opsoclonies. Afin de rechercher une origine paranéoplasique relative à un neuroblastome, une scintigraphie à la MIBG-123I a été réalisée. L’acquisition réalisée 4 et 24heures après injection de 28MBq/Kg comportait un BCE, des images statiques centrées sur l’abdomen ainsi qu’une TEMP/TDM abdominale.

L’examen scintigraphique n’a pas montré de fixation pathologique chez les deux premiers patients aussi bien en mode planaire que tomographique sur les images du premier et du deuxième jour, alors qu’il a montré une fixation unique et intense au niveau de l’hypochondre gauche qui correspondait sur le scanner à une masse refoulant le rein homolatéral évoquant un neuroblastome surrénalien localisé. Le contrôle scintigraphique trois mois après la chirurgie était négatif malgré la persistance des signes cliniques.

La scintigraphie à la MIBG-123I reste un examen clef à la recherche de neuroblastome, cause fréquente de SOM, en particulier depuis l’avènement de l’imagerie hybride. Elle doit être pratiquée dès l’établissement du diagnostic du SOM afin d’aider le clinicien dans la conduite thérapeutique initiale et la détection de rechute possible ultérieurement.