Restituer la démarche diagnostique dans l’exploration d’une atteinte des nerfs crâniens d’évolution chronique et illustrer l’apport de la scintigraphie osseuse dans cette indication habituellement réservée à l’IRM cérébrale.

Une femme de 60ans est adressée en consultation neurologique pour des paresthésies et un engourdissement de l’hémiface gauche s’aggravant progressivement depuis plus d’un an. L’examen clinique avec un audiogramme a retrouvé une hypoesthésie dans le territoire du V2 à gauche associée à une paralysie faciale homolatérale et une discrète hypoacousie à gauche. L’IRM cérébrale n’a pas identifié de syndrome de masse sur le trajet des nerfs du paquet acoustico-facial et trijumeaux, ni d’anomalie de signal nerveux ou du tronc cérébral. Mais elle a objectivé une diminution globale du signal médullaire osseux en T1, notamment des vertèbres cervicales hautes et du clivus, avec rehaussement hétérogène. Une scintigraphie osseuse corps entier à l’HMDP-^99mTc avec tomoscintigraphie et TDM complémentaires centrées sur le crâne et le rachis cervical est alors réalisée.

La scintigraphie a montré une hyperfixation diffuse et intense de l’os pariétal et de l’os frontal en sus-orbitaire, associée à un épaississement hypertrophique de l’os cortical et une désorganisation des travées osseuses objectivant une atteinte typique de maladie osseuse de Paget. Le clivus et les corps vertébraux des 4 premières vertèbres cervicales présentaient le même aspect, de façon plus modérée, susceptible d’expliquer les symptômes cliniques de pluri-atteinte des nerfs crâniens (V, VII et VIII).

L’atteinte multiple de nerfs crâniens sur maladie osseuse de Paget est peu décrite dans la littérature. Ce cas illustre la performance diagnostique de la scintigraphie osseuse par rapport à l’IRM devant cette présentation pourtant d’apparence purement neurologique et l’importance des informations morphologiques apportées par le couplage à une TDM complémentaire.