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Tumeurs de l'orbite de l'adulte : des signes cliniques au traitement - 14/05/15

[21-650-A-20]  - Doi : 10.1016/S0246-0343(15)48993-2 
A. Ducasse  : Professeur des Universités, praticien hospitalier, membre associé du Collège médical français des professeurs d'anatomie, chef de service
 Service d'ophtalmologie, CHRU de Reims, Hôpital Robert-Debré, avenue du Maréchal-Koenig, 51092 Reims, France 

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Résumé

D'étiologies très variées, les tumeurs orbitaires de l'adulte, qu'elles soient bénignes ou malignes, se présentent selon un tableau assez peu spécifique : le syndrome orbitaire comportant à des degrés divers exophtalmie, troubles oculomoteurs, signes inflammatoires, douleurs et masse palpable. Certaines tumeurs sont fréquentes : les lymphomes, les métastases, les tumeurs propagées d'origine sinusienne, les tumeurs d'origine osseuse, les tumeurs de la glande lacrymale ou encore les hémangiomes caverneux. D'autres sont beaucoup plus rares et de diagnostic plus difficile. Les tumeurs orbitaires de l'adulte sont différentes de celles rencontrées chez l'enfant, même si certaines tumeurs peuvent se voir à tout âge. Guidées par l'examen clinique, deux explorations sont fondamentales pour le diagnostic : l'imagerie (scanner RX, imagerie par résonance magnétique ou échodoppler couleur) qui permet d'affirmer l'existence de la tumeur, sa localisation, son extension et d'éventuelles métastases ; et l'anatomie et la cytologie pathologiques qui permettent, à partir de ponctions ou de biopsies, avec ou sans examen extemporané, l'étude histologique et la caractérisation du processus tumoral. À partir de ces trois éléments, clinique, imagerie et anatomie pathologique, des décisions thérapeutiques peuvent être prises, faisant appel, en cas de tumeur maligne, à une réunion de concertation pluridisciplinaire. Le plus souvent, le traitement est chirurgical par une orbitotomie, complétée éventuellement par de la radiothérapie ou de la chimiothérapie. Certaines tumeurs relèvent de ces deux autres types de traitements. Les progrès de la génétique et de la biologie moléculaire permettent actuellement, pour certaines tumeurs, d'établir une classification plus précise et une estimation du pronostic.

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Abstract

Orbital tumors in adults are of varied etiologies and, whether benign or malignant, have a rather unspecific clinical presentation: the orbital syndrome includes, to varying degrees, exophthalmia, oculomotor disturbances, signs of inflammation, pain and palpable mass. Some tumors are frequent: lymphoma, metastases, metastatic spread from sinus cancer, bone tumors, tumors of the lacrimal gland or cavernous hemangiomas. Others are rarer and more difficult to diagnose. Adult orbital tumors are different from those encountered in children, although some tumors can be seen at any age. Based on clinical examination, two explorations are fundamental for the diagnosis: imaging (CT-scan, MRI, Doppler color) for asserting the existence of the tumor, its location, its extension and possible metastases; pathology and cytology that allow, from punctures or biopsies, with or without frozen section, histological study and characterization of tumor development. Based on these three elements, clinical, imaging and pathological findings, therapeutic decisions can be made, requiring in case of malignancy, a multidisciplinary approach. Most often, treatment consists of surgical orbitotomy, possibly followed by radiotherapy or chemotherapy. Some tumors require two other types of treatments. Advances in genetics and molecular biology now allow to establish a more accurate classification and estimation of prognosis for some tumors.

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Mots-clés : Tumeur de l'orbite, Syndrome orbitaire, Exophtalmie, Imagerie de l'orbite, Anatomopathologie, Orbitotomie, Chirurgie d'orbite

Keywords : Orbital tumor, Orbital compartment syndrome, Exophthalmia, Imaging of the orbit, Pathological findings, Orbitotomy, Orbital surgery


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