The management of pineal tumors is a model for multidisciplinarity. Apart from an emergency situation that requires immediate shunting of cerebrospinal fluid (CSF), the initial discussion should involve at least a radiologist, a surgeon, a neurologist and an oncologist. The initial decision is whether obtaining a histological proof is obligatory. It depends on age and ethnicity, site (mono- or bifocality), presence of markers in serum as well as CSF, and/or of malignant cells in the CSF. In cases of marker elevation indicating a germ cell tumor, front line chemotherapy can avoid dangerous immediate surgery. When histological proof is required, the extent of surgery should be discussed, aiming either only at obtaining tissue or removal. If a germ cell tumor is detected, treatment will include a cisplatin-containing chemotherapy followed by focal or ventricular irradiation. Tumors of the pineal parenchyma will be treated according to grade, either by surgery alone (pinealocytoma) or chemo-radiotherapy (pinealoblastomas). Similarly, gliomas will be treated depending on their grade with several different possible lines in low grade, and usually radio-chemotherapy in high grade. A careful balance between improved survival rates and decreased long-term side effects will guide the decisions of all these specialists.

La prise en charge des tumeurs de la région pinéale est un modèle de prise en charge multidisciplinaire. En dehors des situations d’urgence qui imposent une dérivation immédiate du liquide céphalorachidien (LCR), chaque cas devrait faire l’objet d’une discussion collégiale entre un neuroradiologue, un neurochirurgien, un neurologue et un oncologue au moins. La première décision commune doit être de déterminer si l’obtention d’une preuve histologique est indispensable. Cette discussion doit tenir compte de l’âge et de l’ethnie du patient, du caractère mono- ou bifocal, de l’élévation éventuelle des marqueurs sériques et/ou du LCR, ainsi que de la présence possible de cellules malignes dans le LCR. En cas de marqueurs élevés, une chirurgie de première ligne doit être évitée. Si ce n’est pas le cas, le geste chirurgical doit être discuté : biopsie simple ou tentative d’exérèse à visée curative ? Si le diagnostic de tumeur germinale est porté, une association de chimio à base de dérivés du platine et de radiothérapie focale ou ventriculaire doit être proposée. Le grade d’une tumeur du parenchyme pinéal conduira soit à une chirurgie exclusive (pinéalocytome) soit à la réalisation d’une association chimio-radiothérapique (pinéaloblastome). De même, les tumeurs gliales seront traitées selon leur grade, utilisant une ou plusieurs lignes thérapeutiques pour les bas grades, et une association de chimio-radiothérapie pour les hauts grades. Dans tous les cas, la balance risque–bénéfice doit être pesée avec attention chez ces patients porteurs de tumeurs potentiellement curables à long terme.