The knowledge of the incidence of pineal tumours is important not only for diagnostic care but also for its therapeutic programme. We reviewed the incidence of pineal tumours reported in literature in an attempt to establish if a difference existed between pineal gland tumours and the pineal region tumours as different authors use both expressions to indicate the same thing. The rate of frequency of these tumours is useful to guide the therapeutic choice for patients as the decisional tree is completely different for either germ cell tumours, pineal gland tumours or pineal gliomas and eventually papillary tumours of the pineal region. According to the French Register of pineal tumours, true pineal tumours represent: 27% pineal parenchymal tumours (PPT), 27% germ cell tumours, 17% gliomas, 8% papillary tumours. True pineal gland tumours are represented by: pineocytomas - (13%), pineal parenchymal tumours with intermediary differentiation PTT-ID - (66%) and pinealoblastomas - (21%). There was no statistical difference found between the French register and the Lyon series concerning histological diagnosis. It seemed to us important to discover its true incidence by comparing the data published in the literature and to stress the utility of the French Register for these uncommon tumours not only for recording new histological cases but also to document clinical symptomatology, therapeutic programmes, length of follow-up and clinical results for each patient treated. A better understanding of their natural history and improved evaluation of different treatments and their complications should contribute to improve clinical results.

Il est important d’établir l’incidence des tumeurs propres de la glande pinéale et de la région pinéale. Le fait de connaître l’incidence de ces tumeurs peut aider d’un point de vue pratique à une meilleure prise en charge de celles-ci. La stratégie thérapeutique est différente selon qu’il s’agit d’une tumeur du parenchyme, d’une tumeur germinale ou d’une tumeur papillaire. L’étude des cas recensés par le Registre français des tumeurs pinéales a mis en évidence que 27 % des cas sont des tumeurs du parenchyme pinéal, 27 % des cas des tumeurs germinales, 17 % des gliomes de la glande pinéale et 8 % des cas des tumeurs papillaires. Les tumeurs de la glande pinéale sont réparties en pinéalocytomes (13 %), tumeurs pinéales à différenciation intermédiaire (66 %) et pinéaloblastomes (21 %). Il n’y a pas de différences statistiques importantes en ce qui concerne la distribution anatomo-pathologique entre les chiffres du Registre français et ceux de Lyon. La nécessité et l’importance d’un Registre pour ces tumeurs rares regroupant différents types histologiques et nécessitant différentes stratégies thérapeutiques, semblent donc évidentes pour le recensement des nouveaux cas histologiques, pour l’établissement des données cliniques, des protocoles thérapeutiques et pour la vérification de courbes de suivi et de résultats cliniques. Dans ce contexte, le Registre français prend toute son importance, en particulier, parce qu’il permet la confrontation des études de ces tumeurs aux différentes expériences de la littérature.