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Recommandations françaises de prise en charge de la drépanocytose de l’adulte : actualisation 2015 - 23/05/15

Doi : 10.1016/S0248-8663(15)60002-9 
A. Habibi a, b, c, , J.-B. Arlet d, e, K. Stankovic f, J. Gellen-Dautremer a, J.-A. Ribeil e, g, P. Bartolucci a, b, F. Lionnet f, h

centre de référence maladies rares « syndromes drépanocytaires majeurs »

a Unité des maladies génétiques du globule rouge (UMGGR), service de médecine interne, centre de référence de la drépanocytose, hôpital Henri-Mondor, AP-HP, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Créteil cedex, France 
b Université Paris-Est Créteil (Upec), avenue du Général-de-Gaulle, 94010 Créteil cedex, France 
c Équipe 2, IMRB, Inserm U955, Créteil, France 
d Service de médecine interne, centre de référence de la drépanocytose, hôpital européen Georges-Pompidou, AP – HP, 20, rue Leblanc, 75908 Paris cedex 15, France 
e Faculté de médecine, université Paris Descartes, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France 
f Service de médecine interne, centre de référence de la drépanocytose, hôpital Tenon, AP-HP, 4, rue de la Chine, 75970 Paris cedex 20, France 
g Département de biothérapie, centre de référence de la drépanocytose, hôpital Necker – Enfants-malades, AP – HP, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex, France 
h Université Pierre-et-Marie-Curie, 4, place Jussieu, 75005 Paris, France 

* Auteur correspondant

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Résumé

Resume

La drépanocytose est une pathologie génétique du globule rouge, qui provoque des atteintes fonctionnelles et tissulaires de façon systémique. La prévalence de la drépanocytose de l’adulte est en augmentation continue en France. Tout médecin peut être conduit à prendre en charge un patient drépanocytaire. Les complications s’expriment de façon aiguë ou chronique. La douleur représente le principal symptôme qui doit être traité rapidement et puissamment. Pour réduire la mortalité associée au syndrome thoracique aigu, il faut le dépister et le traiter précocement. Les complications chroniques, qui tiennent une place majeure chez l’adulte, doivent être dépistées, afin de tenter d’interrompre ou de retarder leur évolution. De nombreux organes peuvent être touchés par la maladie, notamment : les os, les reins, les yeux, les poumons, etc. L’indication d’un traitement de fond (transfusion sanguine ou hydroxyurée) doit être régulièrement discutée. L’organisation de la prise en charge sur le territoire français est très importante pour permettre simultanément un suivi de proximité et un accès aux services spécialisés, associés à une coordination entre les différents intervenants. Nous présentons dans cet article les recommandations françaises du centre de référence de prise en charge de la drépanocytose adulte qui se veulent une aide pratique à la prise en charge quotidienne de cette véritable maladie systémique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Abstract

Sickle cell disease is a systemic genetic disorder, causing many functional and tissular modifications. As the prevalence of patients with sickle cell disease increases gradually in France, every physician can be potentially involved in the care of these patients. Complications of sickle cell disease can be acute and chronic. Pain is the main symptom and should be treated quickly and aggressively. In order to reduce the fatality rate associated with acute chest syndrome, it must be detected and treated early. Chronic complications are one of the main concerns in adults and should be identified as early as possible in order to prevent end organ damage. Many organs can be involved, including bones, kidneys, eyes, lungs, etc. The indications for a specific treatment (blood transfusion or hydroxyurea) should be regularly discussed. Coordinated health care should be carefully organized to allow a regular follow-up near the living place and access to specialized departments. We present in this article the French guidelines for the sickle cell disease management in adulthood.

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Mots clés : Drépanocytose, Crise vaso-occlusive, Syndrome thoracique aigu, Hydroxyurée, Transfusion sanguine

Keywords : Sickle cell disease, Vaso-occlusive crisis, Acute chest syndrome, Hydroxyurea, Blood transfusion


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Vol 36 - N° 5S1

P. 5S3-5S84 - mai 2015 Retour au numéro
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