Les tumeurs pseudo-papillaires et solides du pancréas sont exceptionnelles. Le but de notre travail était de réévaluer le mode de présentation de ce type de tumeur et d'apprécier la contribution de l'étude anatomopathologique à l'établissement du diagnostic et à l'évaluation du pronostic.

Nous avons étudié rétrospectivement 13 malades pour lesquels le diagnostic de tumeur pseudo-papillaire et solide était porté à l'examen d'une pièce opératoire entre 1983 et 1997. Le groupe comprenait 12 femmes (âge médian : 22,5 ans) et un homme (âgé de 73 ans).

La tumeur était découverte de façon fortuite (3 cas) ou devant des symptômes digestifs non spécifiques (10 cas). Les examens biologiques n'étaient pas informatifs. La tumeur était pancréatique dans 12 cas et duodénale dans 1 cas. Les techniques d'imagerie médicale montraient une lésion nodulaire, peu ou pas vascularisée, de composition habituellement hétérogène, avec une composante kystique identifiée dans 4 cas. Un traitement chirurgical était pratiqué dans tous les cas. L'étude de la pièce opératoire montrait une tumeur encapsulée dans 8 cas, non encapsulée mais bien limitée dans 3 cas, et infiltrante dans 2 cas. Des métastases hépatiques synchrones multiples étaient présentes dans 1 cas. Le suivi médian des malades était de 24 mois (extrêmes : 3-168). Au moment de la dernière information, tous les malades étaient vivants, y compris le malade présentant des métastases hépatiques.

Notre travail confirme le caractère stéréotypé de la présentation de la plupart des cas de tumeurs pseudo-papillaires et solides du pancréas, caractéristiques de la femme jeune et de bon pronostic après exérèse. Il souligne l'existence de cas inhabituels par l'âge, le sexe, la localisation ou l'évolution. L'examen anatomopathologique est essentiel pour le diagnostic mais n'apporte actuellement que peu d'informations pronostiques.

Solid pseudopapillary tumors of the pancreas are exceptional. The aims of our study were to reevaluate the mode of presentation of these tumors and to analyze the role of pathological examination in diagnostic assessment and prognostic evaluation.

We report the clinical, radiological and pathological findings in a retrospective series of 13 patients in whom a diagnosis of solid pseudopapillary tumor of the pancreas was made between 1983 and 1997. There were 12 females (median age: 22.5 years) and one male, aged 73.

The tumor was discovered incidentally (3 cases) or because of nonspecific digestive symptoms (10 cases). Biological data were uninformative. The tumor was pancreatic in 12 cases and duodenal in 1. In all cases, imaging techniques showed an heterogeneous lesion with no or poor vascularization. A cystic component was identified in 4 cases. Surgical resection was performed in all cases. Pathological examination showed an encapsulated tumor in 8 cases, a non-encapsulated but well-limited lesion in 3 cases and an infiltrative tumor in 2 cases. At the time of diagnosis, multiple liver metastases were present in 1 case. Mean duration of follow-up was 24 months (range: 3-168). At last follow-up, all patients, including the patient with synchronous metastatic disease, were alive, without local recurrence.

Our study confirms that most cases of solid pseudopapillary tumors of the pancreas present with a suggestive clinical picture, including their occurrence in young women and their good prognosis after surgical resection. However, our results also underline the occurrence of cases presenting with unusual features, including old age, male sex, extra-pancreatic localization and malignant evolution. Histopathological examination is essential for the establishment of the diagnosis but morphological data are of little prognostic value.