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Dégénérescence hépatocérébrale chronique acquise : rôle du manganèse et traitement par occlusion endovasculaire d'un shunt porto-systémique - 29/02/08

Doi : GCB-04-1999-23-2-0399-8320-101019-ART51 

Bertrand Condat [1],

Alain Dusoleil [1],

Marianne Bernardeau [1],

Alain Roche [2],

Gilles Pelletier [1],

Catherine Buffet [1]

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Nous rapportons l'observation d'une malade atteinte de cirrhose et ayant des manifestations cliniques de choréo-athétose. Le diagnostic retenu a été celui de dégénérescence hépatocérébrale chronique acquise. Ce cas est original par l'association d'une hyper-intensité du pallidum et d'une hypermanganésémie, faisant discuter le rôle du manganèse dans ce syndrome, et l'effet bénéfique temporaire de l'occlusion endovasculaire d'un shunt porto-systémique.

Chronic acquired hepatocerebral degeneration: the role of manganese and treatment by endovascular occlusion of a portal-systemic shunt.

This case report describes a 74 year-old woman with cirrhosis who developed choreo-athetotic movements associated with elevated whole blood manganese and symetric hyperintense pallidium on T1-weighted magnetic resonance imaging. The diagnosis was chronic acquired hepatocerebral degeneration. The endovascular occlusion of portal-systemic shunts was temporarily effective.


Mots clés : Encéphalopathie hépatique. , Cirrhose. , Choréo-athétose. , Dégénérescence hépatocérébrale chronique. , Manganèse.

Keywords: Hepatic encephalopathy Cirrhosis. , Choreo-athetotic movements. , Chronic-hepatocerebral degeneration. , Manganese.


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Vol 23 - N° 2

P. 268 - avril 1999 Retour au numéro
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