le syndrome de Mounier-Kuhn ou trachéobronchomégalie congénitale est une pathologie peu fréquente, dont la prise en charge thérapeutique est complexe. Nous rapportons ici le cas d’un patient traité par endoscopie interventionnelle.

Il s’agit d’un homme de 74ans dont le diagnostic de trachéobronchomégalie a été porté en 2003 dans un contexte de dégradation de l’état respiratoire et la survenue de syncopes posturales. Il a tout d’abord bénéficié d’une prothèse trachéobronchique en Y, en silicone, prolongée par des prothèses métalliques au niveau trachéal et bronchique. Le montage est resté stable jusqu’en 2011. Il apparaît alors des épisodes d’asphyxie liée à la luxation postérieure de la prothèse trachéobronchique, par rupture des mailles de la prothèse métallique trachéale. Une nouvelle prothèse trachéobronchique en Y est alors mise en place, faite « sur mesure », à partir d’une modélisation 3D des voies aériennes, avec évolution clinique et fonctionnelle tout à fait satisfaisante.

Ce cas clinique est un exemple de prise en charge d’un syndrome de Mounier-Kuhn, par bronchoscopie interventionnelle, avec un recul de 10 ans, et avec pour originalité l’adaptation du matériel prothétique, de manière individualisée à l’anatomie des voies aériennes du patient.

Mounier-Kuhn syndrome or tracheobronchomegaly is a rare congenital condition, the management of which is complex. We report the case of a patient who was treated with interventional endoscopy.

We describe the case of a 74-year-old man with a diagnosis of tracheobronchomegaly who was admitted in 2003 with a background of deteriorating respiratory status and the occurrence of postural syncope. He initially received a tracheobronchial silicone Y prosthesis, extended with metal prostheses at the tracheal and bronchial level. This arrangement remained stable until 2011. He then began to develop episodes of asphyxia related to posterior dislocation of the tracheobronchial prosthesis, after breakage of the metallic mesh tracheal prosthesis. A new tracheobronchial prosthesis Y was then placed, custom-made from a 3D model of the airways. This was clinically and functionally effective.

This case describes the management of a patient with Mounier-Kuhn syndrome by interventional bronchoscopy, with the adaptation of prosthetic materials, on an individual basis, to the anatomy of the patient's airway.