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Coma hypoglycémique révélant une récidive maligne lors du syndrome de Doege-Potter - 11/06/15

Doi : 10.1016/j.rmr.2014.05.007 
E.-M. Le Coustumier a, , E. Vandeix b, M. Delage-Corre c, F. Bertin d, B. Melloni a
a Service de pathologie respiratoire et d’allergologie, hôpital du Cluzeau, CHU de Limoges, 23, avenue Dominique-Larrey, 87042 Limoges cedex, France 
b Service d’oncologie médicale, CHU de Limoges, 2, avenue Martin-Luther-King, 87042 Limoges cedex, France 
c Service d’anatomopathologie et de cytologie, CHU de Limoges, 2, avenue Martin-Luther-King, 87042 Limoges cedex, France 
d Service de chirurgie thoracique et cardiovasculaire, CHU de Limoges, 2, avenue Martin-Luther-King, 87042 Limoges cedex, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le syndrome de Doege-Potter est un syndrome paranéoplasique rare, initialement décrit en 1930 par Doege et Potter et impliquant principalement des tumeurs fibreuses pleurales solitaires. L’hypoglycémie est une complication peu fréquente de ces tumeurs, par un mécanisme de sécrétion de facteur de croissance insulin-like, et peut en être révélatrice. Le taux de malignité de ces tumeurs est faible, d’environ 12 à 15 %.

Observation

Nous rapportons le cas d’un homme caucasien de 81ans, opéré il y a une vingtaine d’années d’un fibrome pleural bénin. Il a présenté plusieurs hypoglycémies profondes avec perte de connaissance, dans un contexte de dyspnée croissante. La radiographie thoracique a révélé une masse intra-thoracique. Après exérèse, l’histologie confirme la récidive avec transformation maligne en sarcome de haut grade de malignité.

Conclusion

Le syndrome de Doege-Potter est une entité rare qui doit être évoquée devant la survenue d’hypoglycémie associée à une dyspnée. Le suivi post-chirurgical de ces patients doit être régulier devant le risque de récidive tumorale.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

The Doege-Potter syndrome is a rare paraneoplastic syndrome, first described by Doege and Potter in 1930, that usually involves solid fibrous pleural tumours. Hypoglycaemia is a rare complication of these tumours, due to secretion of insulin-like growth factors, and it can be the presenting symptom. The incidence of malignancy is low, about 12–15 %.

Case report

An 81-year-old Caucasian man, operated on 20 years previously for a benign pleural fibroma, presented with several episodes of loss of consciousness due to profound hypoglycaemia and a history of increasing dyspnea. The chest X-ray revealed an intrathoracic mass. Following excision histological examination confirmed recurrence with malignant transformation to a high-grade sarcoma.

Conclusion

The Doege-Potter syndrome is a rare condition but it should be suspected in episodes of hypoglycaemia associated with a history of dyspnea. These patients should be followed up postoperatively because of the risk of tumour recurrence.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Hypoglycémie, Dyspnée, Syndrome de Doege-Potter, Tumeur fibreuse solitaire, Tumeur pleurale

Keywords : Hypoglycaemia, Dyspnea, Doege-Potter syndrome, Solitary fibrous tumour, Pleural tumour


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Vol 32 - N° 5

P. 530-534 - mai 2015 Retour au numéro
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