Les tumeurs des cordons sexuels (TCS) représentent moins de 5 % des tumeurs gonadiques pédiatriques. Elles se différencient de celles diagnostiquées chez l’adulte par leur mode de présentation, leur histologie, leur évolution et leurs modalités thérapeutiques. Les TCS testiculaires surviennent le plus souvent chez le nourrisson de moins de 6 mois, de type granulosa juvénile. Elles se révèlent par une augmentation isolée et indolore d’une bourse en rapport avec une tumeur intra-testiculaire, mais sont parfois associées à des signes endocriniens (gynécomastie). Ces tumeurs ont un excellent pronostic après orchidectomie première par voie inguinale sans traitement adjuvant. Une chirurgie conservatrice par orchidectomie partielle est possible mais dans des indications précises et selon des modalités clairement définies. Les TCS ovariennes surviennent plutôt chez la jeune fille ou l’adolescente et se manifestent par un syndrome tumoral et/ou des signes endocriniens d’imprégnation estrogénique (pseudo-puberté précoce isosexuelle, méno-métrorragies) ou d’hyper-androgénie (hirsutisme, aménorrhée). Il s’agit le plus souvent de tumeur de la granulosa de type juvénile. Leur pronostic est bon mais nécessite une chirurgie complète, avec annexectomie ou ovariectomie unilatérale par laparotomie sans rupture. Si pour les tumeurs localisées la chirurgie peut être curatrice, un traitement par chimiothérapie comportant du cisplatine est indispensable en cas de rupture tumorale ou de dissémination péritonéale en prévention des récidives. Dans tous les cas, ces tumeurs pédiatriques rares nécessitent une prise en charge adaptée dès le diagnostic, avec recours systématique aux réunions de concertation pluridisciplinaire avant tout geste chirurgical.

Sex-cord stromal tumors (SCT) are rare pediatric tumors accounting for less than 5% of gonadal tumors in children and adolescents. They differ from those diagnosed in adults by their presentation, histology, evolution and treatment modalities. Testicular SCT occur mostly in infants less than 6 months. Testicular swelling is often the only symptom, but signs of hormonal secretion with gynecomastia may be present. Juvenile granulosa SCT is the main histologic subtype. Sertoli SCTs are much less frequent while Leydig tumors occurred in older children and adolescents. Prognosis is excellent after inguinal orchiectomy. Testis sparing surgery could be performed but indications and modalities have to be strongly defined. Ovarian SCT are diagnosed in older children and adolescents and present with abdominal symptoms and/or signs of hormonal secretion: estrogenic manifestations (isosexual pseudoprecocity, menometrorrhagia) or virilization (hirsutism, amenorrhea). Main histologic subtype is juvenile granulosa (rarely Sertoli-Leydig). If oophorectomy (or salpingo-oophorectomy) may be curative for localized disease, adjuvant cisplatin-containing chemotherapy is mandatory in case of tumor rupture or peritoneal dissemination to prevent recurrences. Because of the rarity of these pediatric tumors, concerted multidisciplinary cares are required to best adapt therapeutic strategy before any surgical intervention.