La maladie de Whipple est une maladie infectieuse rare, dont les manifestations neurologiques ont un pronostic sévère. Nous rapportons le cas d'une jeune femme admise pour une hypertension intra-crânienne aiguë associé à une cholestase ayant révélé une maladie de Whipple sans atteinte digestive. La présence dans le foie de granulomes prenant la coloration du PAS a permis d'en évoquer le diagnostic. Un traitement antibiotique prolongé a permis la guérison complète sans rechute. L'association d'une hypertension intra-crânienne et d'une cholestase doit faire évoquer une maladie de Whipple.

Whipple's disease is a rare infectious disease with potential central nervous system manifestations and a poor prognosis. We report the case of a young woman who presented with acute intracranial hypertension associated with cholestasis which revealed Whipple's disease without digestive involvement. The diagnosis was supported by the presence of PAS-diastase positive hepatic granulomas. A long course of antibiotics resulted in complete remission of the disease without relapse. An acute neurologic syndrome associated with cholestasis should suggest Whipple's disease.