La neurofibromatose de type 1 se présente sous la forme de neurofibromes plexiformes de localisations diverses. Dans 10 à 25 % des cas, il existe une atteinte du tractus digestif et les localisations hépatiques sont exceptionnelles. Les auteurs rapportent un cas de neurofibromatose hépatique dans lequel les examens radiologiques contribuent pour une part importante au diagnostic. Cette observation souligne l'apport de l'IRM parmi les différentes techniques d'imagerie pour le diagnostic, la surveillance, l'extension tumorale et l'orientation dans la réalisation d'éventuelles biopsies en cas de suspicion de transformation sarcomateuse de la tumeur.

Neurofibromatosis of the liver is a rare localization of type 1 neurofibromatosis. In terms of nature and local extension of the tumor, MR imaging provided accurate information compared to ultrasonography and computed tomography scan. Furthermore, MR imaging should be the first line noninvasive exploration for follow-up or biopsy guidance if progression to sarcomatosis is suspected.