Médecine

Paramédical

Autres domaines

Table des matières EMC Démo S'abonner

Syndromes de résistance aux hormones thyroïdiennes - 17/08/15

[10-005-C-10]  - Doi : 10.1016/S1155-1941(15)64256-1 
P. Rodien a, b, c, d, , F. Illouz a, b, N. Bouhours-Nouet a, e, F. Boux de Casson a, f, D. Prunier-Mirebeau a, c, f, R. Coutant a, c, e
a Centre de référence des maladies rares de la réceptivité hormonale, CHU d'Angers, 4, rue Larrey, 49933 Angers cedex 9, France 
b Service d'endocrinologie-diabétologie-nutrition, CHU d'Angers, 4, rue Larrey, 49933 Angers cedex 9, France 
c Université d'Angers, rue Haute-de-Reculée, 49045 Angers cedex 1, France 
d Inserm U1083, Université d'Angers, rue Haute-de-Reculée, 49045 Angers cedex 1, France 
e Service de pédiatrie, CHU d'Angers, 4, rue Larrey, 49933 Angers cedex 9, France 
f Laboratoire de biochimie et génétique moléculaire, CHU d'Angers, 4, rue Larrey, 49933 Angers cedex 9, France 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

pages 6
Iconographies 0
Vidéos 0
Autres 0

Résumé

Le désormais classique syndrome de résistance aux hormones thyroïdiennes (RHT) reste un diagnostic souvent méconnu mais parfois porté par excès sans preuve formelle. La constatation d'une élévation des hormones thyroïdiennes T4 et T3 et d'une thyroid stimulating hormone (TSH) non freinée, donc d'un syndrome de sécrétion inappropriée de la TSH, doit faire éliminer un artefact avant de rechercher une mutation du récepteur bêta des hormones thyroïdiennes. Les problèmes posés par le syndrome de RHT sont dominés par les troubles de l'attention-hyperactivité chez l'enfant, l'hypoacousie - sources d'échec scolaire -, les troubles du rythme cardiaque et parfois le goitre. De nouvelles maladies apparentées ont été identifiées récemment avec un retard mental sévère chez le garçon, dû aux mutations du transporteur MCT8, ou une résistance sélective à la T4 avec sensibilité normale à la T3 due à un trouble de la désiodation. Enfin, des mutations du récepteur alpha des hormones thyroïdiennes ont été décrites, dont le spectre phénotypique n'est pas encore totalement délimité.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Thyroïde, Résistance, Récepteur, Transporteur, Désiodase


Plan


© 2015  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article précédent Article précédent
  • Hypothyroïdie primitive acquise de l'adulte
  • S. Laboureau, C. Briet, V. Rohmer
| Article suivant Article suivant
  • Goitre simple
  • M. Guitard-Moret, C. Bournaud

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

L'accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l'unité.

Déjà abonné à ce traité ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.