Les médulloblastomes sont des tumeurs cérébelleuses appartenant au groupe des tumeurs primitives neuro-ectodermiques (primitive neuroectodermal tumours [PNET]) du système nerveux central. Il s’agit de la tumeur maligne cérébrale la plus fréquente de l’enfant. Ce sont des tumeurs rares et hétérogènes dans leurs caractéristiques et dans la population touchée. Cela justifie la mise en place d’essais prospectifs multicentriques et une prise en charge multidisciplinaire en milieu spécialisé. Les stratégies thérapeutiques historiques reposent sur des groupes de risque basés sur des données cliniques, radiologiques et chirurgicales. Ces stratégies s’appuient sur des associations de chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie. Des données histologiques ont ensuite été ajoutées à la stratification du risque. Enfin, les connaissances moléculaires plus récentes affinent encore ces groupes pronostiques. Ainsi peut-on espérer, alléger le traitement des groupes de bon pronostic, améliorer le pronostic des médulloblastomes de haut risque et développer de nouvelles approches thérapeutiques.

Medulloblastoma are cerebellar tumours belonging to the group of primitive neuroectodermal tumours (PNET) and are the most common malignant brain tumours of childhood. These tumours are rare and heterogeneous, requiring some multicentric prospective studies and multidisciplinary care. The classical therapeutic approaches are based on clinical, radiological and surgical data. They involve surgery, radiation therapy and chemotherapy. Some histological features were added to characterize risk. More recently, molecular knowledge has allowed to devise risk-adapted strategies and helped to define groups with good outcome and reduce long-term sequelae, improve the prognostic of high-risk medulloblastoma and develop new therapeutic tools.