L’appendice caudal est une malformation exceptionnelle qui a toujours suscité de l’intérêt. Nous présentons le cas d’une découverte anténatale d’une anomalie du rachis fœtal compatible avec un appendice caudal. Le bilan d’imagerie objectivait une extension de cette malformation superficielle à la moelle épinière. La prise en charge obstétricale était sans particularité. L’enfant a été opérée à 2mois de vie. Les diagnostics différentiels sont le spina bifida, le tératome sacro-coccygien et le kyste du sinus pilonidal. L’appendice caudal est un des marqueurs de dysraphisme spinal, au même titre qu’une touffe de poils ou qu’un hémangiome. Le risque est le syndrome de moelle attachée avec les complications neurologiques qu’il peut entraîner.

Caudal appendage is a rare malformation which has since ever been interesting. We present the case of a girl in which a caudal appendage was discovered before birth. A throughout checking found an extension from this abnormality to the cordal spine. The baby is operated when 2months old. Differential diagnosis are spina bifida, teratoma and pilonidal sinus. Caudal appendage is one of the typical cutaneous finding with underlying spinal dysraphism, such as hair tuft or pigmented macule. The risk is a tethered cord syndrome that can lead to severe complication. The treatment is either surgery or expectation.