Le risque de cancer pancréatique est considéré comme plus élevé dans la polypose adénomateuse familiale que dans la population générale mais reste faible, et la nature histologique de ces tumeurs pancréatiques est mal précisée dans la littérature. Nous rapportons l'association, chez un malade âgé de 65 ans atteint d'une polypose adénomateuse familiale, d'une polypose duodénale sévère et d'une tumeur de l'isthme pancréatique. Après duodéno-pancréatectomie totale et antrectomie, l'examen anatomo-pathologique de la pièce opératoire montrait un carcinome pancréatique à cellules acineuses et de multiples adénomes du duodénum en dysplasie de bas grade ou de haut grade, sans foyer cancéreux. A notre connaissance, l'association d'une polypose familiale adénomateuse et de carcinome pancréatique à cellules acineuses n'a jamais été rapportée.

The relative risk of pancreatic cancer has been shown to be about 4 times that of the general population in familial adenomatous polyposis patients, but its frequency remains low, and the histological nature of these pancreatic tumors has been rarely reported. We describe the case of a 65-year-old patient, with a history of familial adenomatous polyposis coli, who developed advanced duodenal polyposis and a synchronous 25 mm tumor of the pancreatic isthmus. After total pancreatectomy and antrectomy, histological examination revealed an acinar cell carcinoma and duodenal adenomas with low and high-grade dysplasia, but no cancer. To our knowledge, this is the first description of the association of familial adenomatous polyposis with acinar cell carcinoma of the pancreas.