La polychondrite atrophiante (PCA) est une connectivite rare, caractérisée par l’inflammation récidivante des cartilages de l’oreille, du nez, du larynx et de l’arbre trachéobronchique, et des manifestations extra-chondritiques souvent inaugurales. Les atteintes cardiovasculaires comportent des valvulopathies, des anévrismes et des sténoses des gros troncs artériels.

Les auteurs rapportent un cas de syndrome des antiphospholipides (SAPL) précédant une chondrite auriculaire et le diagnostic de PCA.

Patient de 70ans, hospitalisé pour fièvre prolongée en août 2012. Ses antécédents comportent un purpura thrombopénique idiopathique avec splénectomie, une bicuspidie aortique et un anévrisme de l’aorte ascendante à 48mm. Durant l’hospitalisation, le patient présente des épisodes de conjonctivite. La biologie retrouve un syndrome inflammatoire marqué. Les bilans infectieux et auto-immuns sont négatifs. Début 2013, diagnostic de thrombose veineuse profonde du membre inférieur gauche avec présence d’anticorps anticardiolipines (IgG) à 64U GPL/mL (N&lt ;10), contrôlés à plus de 12 semaines à 49U GPL/mL. Il s’agit donc d’un SAPL selon les critères de Sydney. Plus tard, il présente un purpura avec vascularite à l’histologie. En août 2013, enfin, il présente une inflammation du pavillon de l’oreille épargnant le lobule. Le diagnostic de PCA est posé au centre de référence de l’hôpital Cochin.

Il n’y a pas de preuve dans la littérature de l’association entre anticorps antiphospholipides (aPL) et polychondrite atrophiante. Les taux sont plus élevés chez des patients atteints de lupus érythémateux systémique (LES). Treize autres cas de SAPL associés à une PCA sont décrits. Ils sont volontiers associés à un LES, une dysmyélopoïèse ou encore un tableau d’arthrite. La présence d’un SAPL reste exceptionnelle et témoigne de la co-existence d’une autre affection aux manifestations souvent inaugurales.