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Vascularite coronarienne révélant une maladie de Behçet : un mode de révélation rare - 03/09/15

Doi : 10.1016/j.jmv.2015.07.058 
S. Toujani, L. Baili, F. Daoud, Z. Aydi, B. Ben Dhaou , F. Boussema
 Service de médecine interne, hôpital Habib-Thameur, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La maladie de Behçet est une vascularite systémique d’étiologie inconnue caractérisée par un spectre clinique large incluant des manifestations cutanéo-muqueuses, vasculaires, neurologiques, articulaires et gastro-intestinales. L’atteinte coronaire est rare. Elle pose des problèmes thérapeutiques et peut engager le pronostic vital. Nous rapportons une nouvelle observation d’un anévrisme coronaire en rapport avec une maladie de Behçet.

Observation

Il s’agit d’un patient âgé de 44ans, aux antécédents d’aphtose bipolaire récidivante et d’arthralgies inflammatoires des grosses articulations, adressé du service de cardiologie pour suspicion de maladie de Behçet (MB). Le patient a été hospitalisé en cardiologie 15jours auparavant pour un infarctus du myocarde inférobasal non thrombolysé et non compliqué avec découverte à la coronarographie d’un aspect évocateur d’une MB : un réseau méga artériel anévrismal et multisténosé. L’examen dans le service de médecine interne trouvait un patient stable sur le plan hémodynamique, présence de lésions de pseudofolliculite au niveau du dos, une aphtose bipolaire avec une hypersensibilité aux points d’injection. Le reste de l’examen clinique était sans anomalie. L’ECG objectivait des ondes T négatives en inférieur. Le test pathergique était positif. Le diagnostic de la MB était retenu devant l’association d’une aphtose bipolaire récidivante>3 fois/an, de pseudofolliculite et un test pathergique positif. Devant la suspicion d’un angio Behçet, un angioscanner thoracique était pratiqué à la recherche d’anévrismes thoraciques et concluait à une dilatation non anévrismale du tronc de l’artère pulmonaire, une dilatation anévrismale de l’aorte ascendante de 45mm de diamètre transverse. Le coroscanner montrait un aspect pseudo anévrismal de l’ensemble des artères coronaires avec alternance de sténoses et de dilatations, un anévrisme en grande partie thrombosé du segment moyen de l’artère coronaire droite du segment moyen de l’artère inter-ventriculaire antérieure. La recherche des autres atteintes de la MB (oculaire, cérébrale, digestive) était négative. Devant la sévérité de l’atteinte cardiaque, un traitement corticoïde à forte dose associé à un traitement immunosuppresseur à base de cyclophosphamide était instauré. Le patient est actuellement à la quatrième cure de cyclophosphamide. Aucun événement cardiovasculaire n’est survenu au cours de cette période de suivi.

Conclusion

L’atteinte coronarienne est l’atteinte cardiaque la plus sévère au cours de la MB. Le traitement de cette atteinte particulièrement grave repose sur les corticoïdes et les immunosuppresseurs. Il doit être rapidement instauré afin d’éviter l’évolution fatale.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Maladie de Behçet, Vascularite coronarienne


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Vol 40 - N° 5

P. 320 - septembre 2015 Retour au numéro
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