Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une affection auto-immune caractérisée par une infiltration lymphocytaire et une destruction des glandes salivaires et lacrymales. Près de 20 % des patients développent une atteinte neurologique centrale ou périphérique.

Cette patiente âgée de 44ans, aux antécédents familiaux de maladies systémiques, était admise pour bilan étiologique de polyarthralgies d’allure inflammatoire des grosses et petites articulations, xérophtalmie, xérostomie associées à des paresthésies des deux mains. L’examen n’avait pas retrouvé d’anomalies hormis une hypoesthésie au niveau du territoire de la branche inférieure du nerf V droit. L’électromyogramme objectivait un syndrome du canal carpien bilatéral, sensitivo moteur à prédominance droite, discret à modéré de mécanisme axono-démyélinisant, associé à une atteinte axonale modérée du nerf péronier profond gauche. La biopsie neuromusculaire retrouvait un discret infiltrat inflammatoire périvasculaire avec épaississement de la paroi vasculaire. Une angio-IRM cérébro-médullaire était sans anomalies. Il s’agissait donc d’une vascularite du système nerveux périphérique isolée, sans atteinte centrale. Devant ce tableau, après avoir éliminé les causes toxiques, iatrogènes et infectieuses, une pathologie systémique était suspectée. Un SGJ était retenu devant un syndrome sec oculo-buccal objectif et subjectif (Break Up Time altéré à l’examen ophtalomolgique et un stade III à la BGSA) et des anti SSA, SSB positifs. Le diagnostic retenu était un SGJ avec vascularite du système nerveux périphérique. La patiente était mise sous corticothérapie : 3 boli de méthylprednisolone relayé par voie orale à la dose de 1mg/kg/j. On a aussi démarré les boli de cyclophosphamide.

La diversité clinique des manifestations neurologiques du SGS peut fréquemment mimer une pathologie ischémique ou inflammatoire d’où la nécessité de trouver des marqueurs biologiques fiables. Par ailleurs, il est nécessaire d’envisager des protocoles thérapeutiques multicentriques contrôlés afin de mieux appréhender la prise en charge médicamenteuse de cette affection potentiellement invalidante.