Le sarcome alvéolaire des parties molles (SAPM) est une tumeur maligne rare de localisation préférentielle au niveau des membres survenant généralement chez les adolescents et les adultes jeunes. Ce sarcome, bien défini sur le plan histologique et moléculaire, est d’évolution indolente et a un fort potentiel métastatique. Le SAPM est caractérisé par une translocation quasi spécifique t(X;17)(p11;25) qui crée une protéine de fusion ASPL-TFE3 agissant comme facteur de transcription aberrant. La résection en bloc de la tumeur primitive est le traitement de choix en cas de maladie localisée. La chimiothérapie conventionnelle est peu efficace. La place de la radiothérapie est discutée en cas d’exérèse microscopiquement incomplète. Le taux de survie à 5ans des enfants est proche de 80 % en cas de maladie localisée mais plus sévère en présence de métastases. Récemment, les traitements anticancéreux systémiques se sont focalisés sur l’usage de thérapies ciblées en particulier les approches antiangiogéniques et les inhibiteurs de tyrosine kinase. Les facteurs de risques pronostiques au diagnostic retenus dans la plupart des études sont l’âge (>10ans), la taille de la tumeur (>5cm) et l’existence de métastases. Cet article propose une revue des manifestations cliniques, des modalités diagnostiques, et des traitements actuellement développés.

Alveolar soft part sarcoma, ASPS, is a rare malignant tumor, with preferential primary localization in limbs, usually occurring in adolescents and young adults. This sarcoma, well defined histologically and at molecular level, has an indolent course, but a high potential metastatic pulmonary and cerebral evolution, sometimes late. ASPS is characterized by an almost specific translocation t(X, 17)(p11;25) which creates a fusion protein, APSL-TFE3, acting as an aberrant transcription factor. An in-bloc resection of the primary tumor is the treatment of choice in cases of localized disease. Conventional chemotherapy is generally ineffective. The role of radiotherapy is discussed in case of micro- or macroscopical incomplete residue. It seems to reduce local recurrence, but did not influence overall survival. The 5 years survival rate in children, adolescents and young adults is close to 80% in case of localized disease but poorer in presence of metastases. Recently, systemic anti-tumoral treatments have been focused on the use of targeted therapies. Anti-angiogenic drugs and tyrosine kinase inhibitors are the most promising approaches, but require further study. Prognostic risk factors in the literature are age (>10Y), tumor size (>5cm) and presence of metastases. This article reviews the clinical manifestations, diagnosis modalities, radiographic characteristics and therapeutic strategy of this disease in the pediatric population.