S'abonner

Pityriasis rubra pilaire - 28/02/18

Pityriasis rubra pilaris

Doi : 10.1016/j.annder.2017.11.013 
S. Quenan , E. Laffitte
 Service de dermatologie, hôpitaux universitaires de Genève (HUG), 1211 Genève, Suisse 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 10
Iconographies 5
Vidéos 0
Autres 0

Résumé

Le pityriasis rubra pilaire est une dermatose hétérogène rare qui associe trois éléments sémiologiques à divers degrés : une papule cornée folliculaire, une kératodermie palmoplantaire orangée et des lésions érythématosquameuses parfois très étendues, avec des intervalles de peau saine. L’origine est peu claire, avec dans la majorité des cas des facteurs déclenchants traumatiques ou infectieux, probablement sur un terrain prédisposé. Dans d’autres cas, on retrouve une association à des désordres immunologiques ou bien dans des cas familiaux des anomalies génétiques de la kératinisation proches d’une ichtyose. Devant la grande variabilité sémiologique, plusieurs classifications ont été proposées, sur des critères cliniques et évolutifs. L’évolution est variable en fonction des formes cliniques. La prise en charge thérapeutique est mal codifiée et il n’y a pas d’essai thérapeutique disponible du fait de la rareté de la maladie. Les meilleurs résultats semblent cependant être obtenus avec les rétinoïdes oraux, avec en seconde ligne le méthotrexate et la ciclosporine. Les nouveaux inhibiteurs du tumor necrosis factor et les anti-interleukines 12/23 semblent changer la stratégie thérapeutique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Pityriasis rubra pilaris is a rare heterogeneous dermatosis associating three clinical signs to different degrees: follicular corneal papules, reddish-orange palmoplantar keratoderma and erythematosquamous lesions that may in some cases be very extensive, interspersed with patches of healthy skin. The aetiology is unclear, and in most cases, the trigger factors consist of trauma or infection, probably in subjects with an existing predisposition. In other cases, the condition is associated with immunological disorders or, in familial cases, genetic keratinisation abnormalities similar to ichthyosis. Given the widely varying signs, several classifications have been proposed, based on clinical criteria and outcomes. The outcome varies in accordance with the clinical forms involved. Therapeutic approaches are poorly qualified and there have been no clinical trials due to the rarity of the disease. However, the best results appear to have been obtained using oral retinoids, with second-line therapy comprising methotrexate and cyclosporine. The landscape of therapeutic strategy seems to be changing with the advent of new anti-tumour necrosis factor and anti-interleukin-12/23 antibodies.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Pityriasis rubra pilaire, Papule cornée folliculaire, Kératodermie palmoplantaire, Érythrodermie, Rétinoïdes, Méthotrexate, Ciclosporine, Anti-TNF, Anti-IL 12/23

Keywords : Pityriasis rubra pilaris, Follicular corneal papule, Palmoplantar keratoderma, Erythroderma, Retinoids, Methotrexate, Cyclosporine, Anti-TNF, Anti-IL-12/23


Plan


 Cet article est paru initialement dans l’EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), EMC – Dermatologie 2014;9(4):1–7 [Article 98-200-A-10]. Nous remercions la rédaction de l’EMC – Dermatologie pour son aimable autorisation de reproduction.


© 2017  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 145 - N° 1

P. 50-59 - janvier 2018 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Phénomène de Renbök vs phénomène de Flow
  • D. Lipsker
| Article suivant Article suivant
  • Syphilis secondaire impétigoïde
  • A. Sakkah, J. Elbenaye, Y. Elkhachine, A. Jakar, M. El Haouri

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.