S'abonner

Une hémophilie A acquise ayant révélé un cancer du poumon - 04/09/18

Acquired hemophilia A revealing lung cancer

Doi : 10.1016/j.rmr.2017.08.005 
J. Cuilleron a, 1, P. Mas a, 1, L. Kiakouama a, L. Gaillot-Durand b, P. Seve c, d, G. Devouassoux a, , e
a Service de pneumologie, hôpital de la Croix-Rousse, hospices civils de Lyon, 103, Grande rue de la Croix-Rousse, 69004 Lyon, France 
b Service d’anatomopathologie, hôpital de la Croix-Rousse, hospices civils de Lyon, 69004 Lyon, France 
c Service de médecine interne, hôpital de la Croix-Rousse, hospices civils de Lyon, 69004 Lyon, France 
d Université Claude-Bernard, Lyon 1, 69004 Lyon France 
e Université Charles-Mérieux, 69004 Oullins, France 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
Article gratuit.

Connectez-vous pour en bénéficier!

Résumé

L’hémophilie A acquise (HAA) est définie par une production d’anticorps antifacteur VIII (FVIII) à l’origine de troubles de l’hémostase. Elle est idiopathique dans 50 % des cas, mais parfois associée à des tumeurs solides. Il s’agissait d’un homme de 82 ans, ancien fumeur, aux antécédents cardiovasculaires multiples, se présentant aux urgences pour des hématomes spontanés croissants. Le bilan d’hémostase retrouvait un taux de prothrombine normal, un temps de céphaline activé allongé, associé à un taux de FVIII effondré, et la présence anormale de FVIII inhibiteur, diagnostiquant l’HAA. Un traitement par FVIII recombinant puis immunosuppresseur a été instauré, permettant une normalisation de l’hémostase. Le bilan étiologique retrouvait au scanner un nodule pulmonaire (3cm) du lobe inférieur gauche motivant la réalisation d’une fibroscopie bronchique puis d’une ponction trans-thoracique diagnostiquant un adénocarcinome d’origine bronchique. Après radiothérapie stéréotaxique exclusive, aucune récidive d’HAA n’a été retrouvée. L’HAA est une affection rare, pouvant menacer le pronostic vital. Son association aux tumeurs solides est estimée à 10 % des cas. La découverte d’anticorps antifacteur VIII doit faire rechercher une maladie auto-immune, un cancer, permettant parfois un diagnostic précoce. Le traitement étiologique permet la diminution voire la disparition des auto-anticorps.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Acquired hemophilia A (AHA) is a rare disease, defined by the production of anti-factor VIII antibodies causing disordered hemostasis. It is idiopathic in 50% of cases, but sometimes associated with solid tumors. We report a case where AHA led to the diagnosis of lung cancer.

Case report

An 82-year-old man with spontaneous hematomas on his trunk and extremities, and isolated prolongation of activated partial thromboplastin time was admitted to the emergency room. A severely reduced factor VIII level and a high factor VIII inhibitor title confirmed the diagnosis of AHA. Thoracic computed tomography scan found a suspect lung nodule and biopsy was consistent with a primary lung adenocarcinoma. The patient received recombinant factor VIII, immunosuppressive therapies, and finally lung stereotactic radiotherapy. Thirty months after diagnosis, the patient is in complete remission both from AHA and from his lung cancer.

Conclusions

Acquired hemophilia A is a rare but potentially severe disease, which may be idiopathic or linked to a solid tumor. The severity of AHA depends on both the volume of hemorrhage and the presence of associated diseases.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Hémophilie A acquise, Cancer du poumon, Syndrome paranéoplasique, Auto-immunité, Hémorragie

Keywords : Acquired hemophilia A, Lung cancer, Paraneoplastic syndrome, Autoimmunity, Hemorrhage


Plan


© 2018  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 35 - N° 7

P. 727-730 - septembre 2018 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Coinfection pulmonaire par un kyste hydatique et une tuberculose pulmonaire
  • A. Arsalane, A. Zidane, I. Rharrassi, A. Ktaibi, N. Hammoun, Y. Mssougar, R. Bouchantouf
| Article suivant Article suivant
  • Recherche de la mutation T790 M : savoir persévérer
  • H. Bourien, A. Lespagnol, A. Prigent, G. Leveiller, H. Lena, C. Ricordel, R. Corre

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.