S'abonner

La maladie associée aux IgG4 : une cause rare de pneumopathie infiltrante hypoxémiante sévère - 27/05/21

IgG4-Related Disease: A rare cause of severe interstitial lung disease

Doi : 10.1016/j.rmr.2021.02.071 
A. Berrier a, , E. Gomez a, L.-A. Essari a, J. Soler a, I. Petit b, C. Pierre c, F. Chabot a, A. Chaouat a
a Université de Lorraine, CHRU-Nancy, département de pneumologie-pôle des spécialités Médicales, 54000 Nancy, France 
b Université de Lorraine, CHRU-Nancy, département de radiologie-pôle imagerie, 54000 Nancy, France 
c Université de Lorraine, CHRU-Nancy, anatomie et cytologie pathologiques- Pôle Laboratoires, 54000 Nancy, France 

Auteur correspondant. Département de pneumologie, CHRU-Nancy, hôpitaux de Brabois, rue du Morvan, 54500 Vandoeuvre-lès-Nancy, FranceDépartement de pneumologie, CHRU-Nancy, hôpitaux de Braboisrue du MorvanVandoeuvre-lès-Nancy54500France

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
Article gratuit.

Connectez-vous pour en bénéficier!

Résumé

Introduction

L’atteinte respiratoire liée à la maladie associée aux IgG4, protéiforme et d’intensité variable, peut être grave. Nous rapportons un cas de maladie associée aux IgG4 révélée par une pneumopathie infiltrante diffuse d’aggravation rapidement progressive.

Observation

Il s’agit d’un homme âgé de 69 ans, ancien fumeur, hospitalisé initialement pour enquête étiologique d’une pneumopathie interstitielle diffuse révélée par une toux, une dyspnée fébrile et une altération de l’état général évoluant depuis 3 mois. L’aggravation rapide de l’hypoxémie imposait un transfert en soins intensifs respiratoires pour instauration d’une ventilation non invasive (VNI) et d’une oxygénothérapie à haut débit. Le scanner thoracique révélait des condensations lobaires inférieure droite et moyenne, des plages de verre dépoli diffuses, un épaississement des septa inter-lobulaires ainsi que des adénomégalies médiastinales et une pleurésie bilatérale de faible abondance. Une maladie associée aux IgG4 était suspectée devant une augmentation des IgG4 sériques. La confirmation diagnostique fut obtenue par une biopsie rénale montrant une glomérulonéphrite aiguë avec une infiltration lympho-plasmocytaire, une fibrose d’aspect storiforme et plus de 60 plasmocytes IgG4+ par champ à fort grossissement. L’évolution était rapidement favorable sous corticothérapie systémique.

Conclusion

Habituellement au second plan, l’atteinte respiratoire de la maladie associée aux IgG4 peut également se révéler par une insuffisance respiratoire sévère avec ou sans atteinte extra-thoracique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

The intrathoracic manifestations of IgG4-related disease include a range of conditions and severity, and can on occasion cause acute respiratory failure as reported in the case described here.

Observation

A 69-year-old male former smoker, was admitted to our hospital with dyspnea, fever, cough, fatigue, and a 3-month history of weight loss. He received high flow oxygen therapy and non-invasive ventilation for severe respiratory failure. Chest computed tomography revealed multifocal condensations and ground glass opacities, accompanied by thickening of the perilymphatic interstitium, mediastinal lymphadenopathy and bilateral pleural effusion. Elevated serum concentrations of IgG4 suggested an IgG4-Related Disease. He developed renal failure and underwent a renal biopsy. Histopathological analysis of which supported the diagnosis by showing dense lymphocytic infiltrate with a count of IgG4+ cells/hpf higher than 60, and storiform fibrosis - a swirling, “cartwheel” pattern of fibrosis which may have a patchy distribution. The patient responded well to steroid therapy.

Conclusion

Although respiratory symptoms are usually mild in IgG4-relatd disease, thoracic features can evolve into acute respiratory failure with few extra thoracic manifestations.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Maladie associée aux immunoglobulines G4, Pneumopathie interstitielle diffuse, Insuffisance respiratoire aiguë

Keywords : Acute respiratory failure, IgG4-Related Disease, Interstitial lung disease


Plan


© 2021  SPLF. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 38 - N° 5

P. 530-534 - mai 2021 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Une forme sévère de pneumopathie aiguë à éosinophiles liée à l’amoxicilline
  • A. Van Oortegem, J.-C. Meurice, M. Verdaguer, V. Bironneau
| Article suivant Article suivant
  • COVID-19, confinement et usage de cannabis
  • M. Underner, G. Peiffer, J. Perriot, N. Jaafari

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.