La macula bombée (MB), décrite en 2008 [ 1 ], doit sa découverte à l'OCT qui montre un aspect bombé de la macula. Cet aspect pouvait évoquer celui d'une tumeur du pôle postérieur, mais l'aspect du fond d'œil et angiographique n'était pas en faveur. La première étude sur la MB a regroupé une dizaine de cas décelés de manière rétrospective sur la relecture des OCT de 148 patients à l'hôpital Lariboisière (Paris).

Le diagnostic de MB peut être posé dans un contexte de myopie forte ou modérée. En effet, dans l'étude initiale, les patients avec une myopie modérée représentaient une proportion importante des cas de MB. Si la MB ne s'inscrit pas toujours dans un contexte de myopie forte, elle semble toujours associée à la présence d'un staphylome postérieur.

En cas de bombement important, il est possible d'observer au fond d'œil la MB car le bombement se traduit par une voussure visible sur la fente lumineuse. Cependant, l'OCT permet de poser le diagnostic avec certitude, d'identifier différentes formes cliniques et de déceler d'éventuelles complications. Il apparaît ainsi une voussure antérieure intéressant la sclère, la choroïde, l'épithélium pigmentaire et la neurorétine ( fig. 22-1 ).

L'origine de la MB est débattue. Deux théories s'opposent : une croissance vers l'intérieur de l'œil de la sclère qui « pousse » les structures maculaires en avant [ 8 , 9 ]; ou, au contraire, une atrophie des tissus scléro-choroïdo-rétiniens liée à un staphylome myopique particulier qui atteindrait la région périmaculaire en préservant la macula [ 10 ].

Il n'existe pas de traitement de la MB. Plusieurs études ont montré que la MB est une pathologie évolutive, marquée par l'augmentation de la taille de la MB, l'augmentation de l'atrophie. On ne peut pas aujourd'hui stopper cette évolution.

Quelques traitements ont été en revanche tentés pour réduire le DSR associé aux MB. Les injections d'anti-VEGF (ranibizumab ou bévacizumab) sont inefficaces, tout comme la photothérapie dynamique ou les stéroïdes intravitréens sur le DSR [ 7 ]. En outre, la photothérapie dynamique peut avoir un effet encore plus délétère en accentuant l'atrophie chez ces patients déjà à risque. Le laser maculaire infraliminaire ( micropulse ) a permis, dans une étude récente, d'améliorer l'acuité visuelle à un an chez 12 patients sans faire disparaître le DSR [ 11 ]. La spironolactone (hors autorisation de mise sur le marché) à la dose de 25 à 50 mg par jour est efficace de façon inconstante pour réduire ou faire disparaître le DSR, avec une possible amélioration de la vision si l'atrophie n'est pas présente. Son usage peut être continu en fonction de la tolérance, ou discontinu, avec un arrêt et une reprise du traitement en cas de disparition ou de récidive du DSR. Il n'est cependant pas certain que traiter le DSR soit utile, car celui-ci peut disparaître spontanément dans 50 % des cas, et une étude récente montre qu'en un an, la vision ne chute pas, même en présence d'un DSR [ 3 ]. On ne sait pas aujourd'hui si, à plus long terme, le DSR chronique favorise l'atrophie et une BAV (ce qui serait plausible), ou si l'atrophie est une composante de la maladie et entraîne le DSR.