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CHAPITRE 24
Dysversion papillaire et staphylome de type 5

S.-Y. COHEN

Introduction
Les staphylomes correspondent à des zones d'amincissement de la sclère et entraînent, cliniquement, une ectasie localisée de la sclère et des tissus sus-jacents. Cette ectasie correspond à une courbure supplémentaire par rapport à la courbure normale du globe. Les staphylomes ont été classés initialement par Curtin [ 1 ]. Le syndrome de dysversion papillaire comprend, en plus des anomalies papillaires et juxtapapillaires, un staphylome inférieur ou inféronasal typique qui entre dans le cadre des types 5 de la classification initiale de Curtin.
La dysversion papillaire est une anomalie congénitale secondaire à un retard de fermeture de la fente embryonnaire, survenant lors de la 5e semaine de la vie intra-utérine. Elle est considérée comme une « forme fruste de colobome », c'est-à-dire comme un colobome incomplet [ 2 ]. Elle toucherait 1 à 3 % de la population [ 3 ]. L'hypothèse pathogénique est que le retard de fermeture entraîne une perte des fibres optiques qui vont aller constituer le nerf optique [ 4 ]. Cela pourrait expliquer la plus faible densité des fibres optiques à la partie inférieure de la rétine par rapport à la partie supérieure. La conséquence clinique est l'existence d'une morphologie papillaire atypique, avec un grand axe oblique de la papille et, surtout, une bascule antéropostérieure, ce qui explique le nom donné par nos collègues anglo-saxons à l'affection : tilted disk syndrome ( fig. 24-1
Fig. 24-1
Dysversion papillaire typique.Cliché couleur en 35° centré sur la papille montrant une papille de petite dimension et de grand axe oblique, œil droit et œil gauche (a, b). Noter l'anomalie d'insertion des vaisseaux rétiniens qui semble partir vers la partie nasale du fond d'œil avant de réaliser un trajet oblique vers la partie temporale. Clichés en lumière verte correspondants (avec un champ de 50°), montrant la différence de coloration de la rétine, en nasal inférieur de chaque œil par rapport au reste du fond d'œil (c, d). Cette partie plus pâle correspond à l'aire du staphylome inférieur.
). L'anomalie est connue depuis très longtemps, décrite par Ernst Fuchs en 1882. L'auteur explique clairement que la papille ne correspond pas à l'ensemble de la zone arrondie observée au fond d'œil, mais seulement à la partie supérieure de ce qui est observé, la partie inférieure étant en fait un croissant atrophique.
Aspects cliniques
La dysversion papillaire s'accompagne effectivement d'anomalies associées du fond d'œil. La première est l'existence d'un croissant atrophique, ou conus inférieur ( fig. 24-2
Fig. 24-2
Dysversion papillaire avec staphylome.Cliché couleur montrant une papille à grand axe oblique, avec des anomalies d'insertion des vaisseaux (a). Les limites du staphylome sont mal perçues. Cliché en lumière rouge (b) montrant mieux la différence de coloration du fond d'œil entre la rétine inférieure et la rétine supérieure. Noter également le croissant atrophique péripapillaire. Cartographie de l'OCT correspondant (c) montrant également mieux l'anomalie de courbure. L'OCT est réalisé ici sur la partie de rétine correspondant au staphylome inférieur. Il ne permet pas une bonne visualisation de la rétine supérieure qui n'est pas dans le même plan.
). Il s'agit en fait d'une désinsertion de l'épithélium pigmentaire par rapport à la papille dans ce territoire (il ne s'agit donc pas à proprement parler d'une atrophie avec disparition du tissu, mais d'une simple rétraction). Des anomalies d'insertion des vaisseaux rétiniens sont fréquentes avec, en particulier, des vaisseaux temporaux qui émergent à la partie nasale de la papille et décrivent un trajet en épingle à cheveux pour aller se diriger vers la partie temporale du fond d'œil. Mais l'anomalie associée principale est l'existence d'un staphylome inférieur ( fig. 24-3
Fig. 24-3
Dysversion papillaire associée à des altérations pigmentaires et à un staphylome nasal inférieur.Cliché couleur montrant une papille oblique avec anomalie d'insertion des vaisseaux (a). On observe bien les limites du staphylome sur la différence de tonalité entre la rétine normale intéressant la partie temporale supérieure du fond d'œil et la rétine myopique où on observe une choroïdose typique en nasal inférieur. Le cliché en autofluorescence correspondant (b) montre des altérations pigmentaires importantes intéressant la région maculaire. Noter la différence de netteté entre la partie supérieure de l'image qui est nette et la partie inférieure qui est floue, compte tenu de la différence de plan. c. Cartographie de l'OCT : elle est incomplète en raison des anomalies de courbure. La coupe horizontale passant au-dessous de la macula montre bien la différence de courbure entre la courbure normale du globe à la partie gauche de l'image et la courbure supplémentaire correspondant au staphylome, à la partie droite de l'image (d).
).
Staphylome inférieur ou de type 5
La présence d'un staphylome inférieur entraîne une anomalie de courbure du globe, avec une courbure supplémentaire intéressant la partie inférieure du fond d'œil. La dysversion papillaire est donc une anomalie dans laquelle vont coexister deux aspects différents de la rétine à l'examen du fond d'œil : une partie supérieure de coloration et de morphologie normale et une partie inférieure d'aspect myopique, dans laquelle vont se rencontrer les caractéristiques habituelles de la myopie forte : choroïdose myopique, petites plages atrophiques ou complications spécifiques de la myopie forte, par exemple fovéoschisis myopique. De plus, les yeux atteints vont présenter une zone de jonction entre la courbure normale du globe et le staphylome inférieur, très bien analysée à l'échographie, par exemple. C'est dans cette zone de jonction que vont se rencontrer différentes anomalies maculaires ( fig. 24-4
Fig. 24-4
Dysversion papillaire avec altérations pigmentaires maculaires.Cliché couleur (a) montrant une dysversion papillaire typique à grand axe oblique, une anomalie d'insertion des vaisseaux rétiniens et un staphylome nasal inférieur. Le cliché en autofluorescence (b) montre des altérations pigmentaires centrales associées. Il permet de bien voir la différence entre le croissant atrophique qui est très noir et la papille elle-même. Angiographie à la fluorescéine correspondante (c) montrant une imprégnation inhomogène au niveau des zones d'altérations pigmentaires.
).
Explorations fonctionnelles et morphologiques
La dysversion papillaire s'accompagne de conséquences fonctionnelles. Il est fréquent que les patients présentent un astigmatisme myopique, un peu irrégulier. Dès lors, il est fréquent que leur acuité visuelle ne soit pas strictement normale, mais discrètement inférieure à la normale. Le degré de myopie dépend de l'importance et de la localisation du staphylome.
L'examen du champ visuel peut être fortement perturbé chez les patients présentant une dysversion papillaire. Les déficits peuvent correspondre à des scotomes de type pseudo-Bjerrum et entraîner des erreurs diagnostiques avec le glaucome chronique. Dans des cas plus rares, des aspects d'hémianopsie bitemporale ont été rapportés [ 5 ].
Les photographies du fond d'œil et les angiographies vont être de réalisation un peu ardue en raison des difficultés de mise au point. En effet, il existe une différence de profondeur entre la rétine supérieure et la rétine inférieure, entraînant des problèmes de netteté des images. L'opérateur doit alors choisir entre une mise au point sur la rétine supérieure (ce qui est souvent le plus logique) ou une mise au point sur la rétine inférieure.
La tomographie à cohérence optique (OCT) va également présenter différentes anomalies. L'analyse de la couche des fibres optiques est perturbée. Il est fréquent d'observer des amincissements localisés de la couche des fibres optiques, le plus souvent à la partie inférieure de la papille mais parfois, paradoxalement, à la partie supérieure de la tête du nerf optique [ 6 ]. Les cartographies ( mapping ) de la région maculaire peuvent également montrer des zones d'amincissement relatif de la rétine sensorielle prédominant à la partie inférieure de la zone analysée.
Les cartographies du pôle postérieur peuvent aussi être incomplètes; cela est dû à la fenêtre d'analyse de l'OCT qui est limitée [ 7 ]. L'appareil ne va donc pas inclure dans la cartographie des zones situées en dehors de sa fenêtre d'analyse. Cela donne lieu à des cartographies incomplètes qui sont très typiques des anomalies de courbure du globe (staphylome associé aux dysversions papillaires ou autre type de staphylome). Ces cartographies incomplètes peuvent être très variables d'un jour à l'autre ou selon l'opérateur (plus précisément, selon la position exacte du globe oculaire en face de l'appareil).
Récemment, des analyses de la morphologie du globe oculaire ont été rendues possibles par l'utilisation de l'imagerie par résonance magnétique (IRM) couplée à l'examen du fond d'œil. Cela a permis à des auteurs japonais de mieux préciser la forme du globe oculaire des patients ayant une dysversion papillaire [ 8 ]. Les auteurs mettent en évidence une expansion de la partie inférieure du globe oculaire. L'attachement du nerf optique se fait de façon oblique, expliquant la protrusion de la partie supérieure du nerf optique à l'examen du fond d'œil.
Complications maculaires de la dysversion papillaire
Les complications maculaires de la dysversion papillaire sont fréquentes et probablement sous-estimées. Elles donnent lieu à des erreurs diagnostiques qui peuvent conduire à des thérapeutiques agressives, inutiles.
Des altérations pigmentaires linéaires ont été rapportées en 1991 [ 9 ]. Ces anomalies pigmentaires sont toujours situées dans la zone de jonction entre la rétine de courbure normale et le staphylome inférieur ( fig. 24-4 et 24-5
Fig. 24-5
Papille dysversique avec staphylome et décollement séreux maculaire.Cliché couleur (a) angiographie à la fluorescéine (b) montrant des altérations de l'épithélium pigmentaire diffusantes dans la zone de jonction entre le staphylome et la rétine normale. c. Cartographie de l'OCT montrant une cartographie incomplète. Coupe verticale passant par la macula montrant un décollement séreux rétinien maculaire. d. Coupe horizontale de l'OCT effectuée en inférieur montrant l'importance des anomalies de courbure du globe liées à la présence de la dysversion et du staphylome qui est associé.
). Ces altérations pigmentaires donnent lieu à une fluorescence très inhomogène en angiographie, cet aspect pouvant simuler une épithéliopathie rétinienne diffuse (forme chronique de choriorétinopathie séreuse centrale). Plus récemment, il a été rapporté l'existence d'anomalies pigmentaires à disposition radiaire par rapport à ces altérations linéaires. Cela donne un aspect d'altérations pigmentaires en T [ 10 ]. Ces anomalies semblent se développer progressivement au cours de la vie. Elles ne sont pas spécifiques au staphylome inférieur. Elles viennent d'être rapportées également à la périphérie des staphylomes postérieurs. Ces anomalies semblent se développer progressivement au cours du temps. Elles pourraient être liées aux anomalies de courbure du globe, ce qui entraînerait des anomalies des échanges liquidiens à travers la rétine et des stagnations liquidiennes sous-rétiniennes.
Des néovaisseaux choroïdiens peuvent compliquer la dysversion papillaire. Ils ont été rapportés initialement en 1988 [ 11 , 12 ]. Ces néovaisseaux surviennent également dans la zone jonctionnelle ( fig. 24-6
Fig. 24-6
Dysversion compliquée d'une néovascularisation choroïdienne.Dysversion papillaire à une hémorragie maculaire au niveau d'un fond d'œil présentant une dysversion papillaire (a). Au temps précoce de la séquence angiographique (b), noter l'aspect des vaisseaux choroïdiens bien visibles en rétine inférieure et beaucoup moins visibles en rétine supérieure. Cette différence est due à l'existence d'une choroïdose à la partie inférieure du fond d'œil. Néovascularisation choroïdienne centrale. Le temps tardif de la fluorescéine montre mieux le néovaisseau choroïdien (c).
et 24-7
Fig. 24-7
Néovaisseaux choroïdiens survenant sur la berge du staphylome.Cliché couleur (a) montrant bien la différence de coloration entre la rétine supérieure et inférieure. L'angiographie à la fluorescéine (b) met en évidence un petit néovaisseau choroïdien développé à la partie temporale de la macula, développé sur la zone de jonction entre la rétine de courbure normale et le staphylome inférieur.
). Ces néovaisseaux choroïdiens sont en règle de type classique (type II ou néovaisseaux visibles). Ils entraînent donc des baisses d'acuité visuelle importantes associées à des métamorphopsies. Leur origine est discutée. Les anomalies de courbure de la zone jonctionnelle pourraient expliquer des effractions de la membrane de Bruch qui favoriseraient l'émergence du néovaisseau. Par ailleurs, la choroïde présente des variations d'épaisseur au-dessus et au-dessous de la zone de jonction. Cela pourrait entraîner des anomalies du flux choroïdien qui favoriseraient l'émergence de néovaisseaux. Les néovaisseaux doivent être traités par anti-VEGF ( vascular endothelial growth factor ). Des résultats variables ont été rapportés dans la littérature, certains auteurs insistant sur le passage à la chronicité de ces néovaisseaux [ 7 , 13 , 14 ].
Des cas de vasculopathies polypoïdales choroïdiennes ont été rapportés dans la zone jonctionnelle [ 15 , 16 ]. Ces anomalies de vasculopathie polypoïdale sont bien mises en évidence par l'angiographie au vert d'indocyanine. Les branching vascular networks semblent situés dans la zone jonctionnelle et sont associés à des petits polypes bien caractérisés par le vert d'indocyanine (ICG). Leur traitement repose sur la thérapie photodynamique et/ou les anti-VEGF. La fréquence exacte de la vasculopathie polypoïdale est très variable selon la population étudiée, plus importante dans les populations asiatiques.
Des cas de décollement séreux rétinien, avec ou sans point de fuite en angiographie, ont été rapportés en 1998 [ 17 ] (voir fig. 24-5 ). L'étude initiale rapportait 5 yeux présentant des altérations pigmentaires jonctionnelles compliquées de points de fuite avec évolution sur un mode aigu ou chronique et des cas d'amélioration après photocoagulation du point de fuite. Le décollement séreux pouvait récidiver. D'autres publications sont venues confirmer l'existence de ces décollements séreux dont la visualisation est grandement facilitée par le recours à l'OCT [ 7 , 18–20 ]. Les patients présentant des altérations pigmentaires diffusantes et des points de fuite peuvent être diagnostiqués à tort comme ayant des choriorétinopathies séreuses centrales chroniques (épithéliopathie rétinienne diffuse). Dans d'autres cas, devant l'existence d'altérations pigmentaires et d'irrégularités de l'épithélium pigmentaire associées au décollement séreux, un diagnostic erroné de néovascularisation choroïdienne occulte (ou de type I) est parfois porté, conduisant à des traitements inutiles par injections intravitréennes d'anti-VEGF. Le traitement du décollement séreux compliquant la dysversion papillaire n'est pas codifié. Différentes tentatives ont été rapportées de traitement par thérapie photodynamique ou par injections intravitréennes d'anti-VEGF [ 21 , 22 ]. L'aflibercept a été jugé efficace chez un patient réfractaire au ranibizumab [ 22 ]. Récemment, un traitement par laser subthreshold (infraclinique) a été rapporté comme très efficace chez un patient [ 23 ]. Il faut souligner le caractère très fluctuant de ces décollements séreux qui peuvent connaître plusieurs phases : des phases d'apparition puis de diminution, ou même de disparition, sans que les facteurs favorisant cette évolution soient connus. L'origine du décollement séreux reste également discutée. Il semble que, dans la zone du décollement séreux, la choroïde soit d'épaisseur relativement normale, comparable à ce qui est observé dans la partie supérieure du fond d'œil, et qu'au-dessous de la zone de décollement séreux, une choroïde fine soit observée. L'hypothèse est donc qu'il y aurait des turbulences du flux choroïdien liées à cette zone jonctionnelle, pouvant expliquer l'apparition du décollement séreux [ 24–26 ]. Des gros vaisseaux (pachyvaisseaux) choroïdiens seraient plus fréquemment présents dans les yeux ayant une dysversion avec décollement séreux que dans les yeux sans décollement séreux [ 24 ].
Des plis choriorétiniens peuvent être observés dans la dysversion papillaire [ 27 , 28 ]. Ces plis seraient dus à l'extension progressive de la partie inférieure du fond d'œil correspondant à la croissance normale du staphylome inférieur. Cette croissance asymétrique du globe, avec une partie inférieure continuant à grandir et une partie supérieure stable, pourrait expliquer l'existence de tractions exercées sur la choriorétine aboutissant à des plis rétiniens choriorétiniens radiaires, perpendiculaires à la zone de jonction entre la rétine normale et le staphylome. Des plis choriorétiniens ont également été rapportés dans des cas de staphylome postérieur du myope fort grâce à l'imagerie grand champ [ 29 ].
D'autres complications peuvent être observées dans la zone de rétine inférieure, correspondant à la partie myopique du fond d'œil : fovéoschisis du myope fort, anomalies de la jonction vitréomaculaire (membrane épirétinienne, trou maculaire lamellaire), sans que nous sachions si la fréquence de ces anomalies est plus importante chez les patients ayant des dysversions papillaires ( fig. 24-8
Fig. 24-8
Membrane épirétinienne associée à une dysversion papillaire.Cliché en couleur (a) montrant un trajet des vaisseaux rétiniens un peu irrégulier au pôle postérieur. Cliché en lumière bleue (b) montrant mieux les limites de la membrane épirétinienne qui se développe en supéromaculaire. La cartographie de l'OCT (c) est typique de membrane épirétinienne comme la coupe horizontale passant par la macula (d).
). Plus récemment, des cas de fovéa plana ont été rapportés chez les patients présentant des dysversions papillaires ( fig. 24-9
Fig. 24-9
Fovéa plana associée à la dysversion papillaire.Cliché en lumière verte (a) montrant une papille d'allure normale mais avec des anomalies d'insertion typiques de la dysversion papillaire. Cartographie très incomplète de l'OCT (b). Coupe verticale passant par la macula montrant l'absence de disparition de la rétine interne au niveau fovéolaire (c). Cet aspect porte le nom de fovéa plana.
). Il s'agit d'une anomalie du fond d'œil dans laquelle il n'y a pas de disparition des couches internes de la rétine au niveau de la fovéola [ 7 ].
Pour toutes ces raisons, et en particulier à cause de ces complications, l'analyse systématique des yeux atteints de dysversion papillaire par SD-OCT doit être proposée.
Points clés
  • La dysversion papillaire est une anomalie congénitale secondaire à un retard de fermeture de la fente embryonnaire.
  • Elle associe une bascule antéropostérieure à un conus inférieur et un staphylome inférieur.
  • Les complications de la dysversion papillaire sont principalement :
    • des altérations pigmentaires pouvant simuler une épithéliopathie rétinienne diffuse;
    • des néovaisseaux choroïdiens de type 2 ou une vasculopathie polypoïdale;
    • des décollements séreux rétiniens, avec ou sans point de fuite, parfois traités à tort par anti-VEGF.
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