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Archives de pédiatrie
Volume 22, n° 10
pages 1035-1038 (octobre 2015)
Doi : 10.1016/j.arcped.2015.07.010
Received : 27 July 2014 ;  accepted : 3 July 2015
Thrombose veineuse profonde par déficit en protéine C chez un nouveau-né
Deep vein thrombosis due to protein C deficiency in a neonate
 

H. Rahal a, M.A. Radouani a, H. Knouni a, b, A. Barkat a, , b
a Service de médecine et réanimation néonatales, centre national de néonatologie et nutrition, hôpital d’Enfants, centre hospitalier Ibn-Sina, boulevard Ibn-Rochd, Souissi 10100, Rabat, Maroc 
b Équipe de recherche en santé et nutrition du couple mère–enfant, faculté de médecine et de pharmacie de Rabat, université Mohammed V, Rabat, Maroc 

Auteur correspondant.
Résumé
Introduction

La maladie thromboembolique veineuse est une cause importante de morbidité et de mortalité en pédiatrie. En période néonatale, les accidents thrombotiques font rechercher des anomalies constitutionnelles de l’hémostase, dont le déficit congénital en protéine C. Nous rapportons un cas clinique, qui permet de rappeler tous les éléments de diagnostic et de discuter la conduite à tenir en période néonatale.

Observation

Ce nouveau-né, admis pour une détresse respiratoire néonatale transitoire, présentait à l’examen une dysmorphie faciale et un contact lombaire bilatéral. L’échographie-doppler abdominale a objectivé une thrombose de la veine cave inférieure et de la veine rénale gauche. La recherche d’une thrombophilie a révélé un déficit congénital sévère en protéine C. Le taux de protéine C à 50 % chez la mère était en faveur d’un déficit hétérozygote (taux normal chez le père). La prise en charge thérapeutique a reposé sur une héparine de bas poids moléculaire. Le contrôle échographique a montré une régression, puis une disparition de la thrombose.

Discussion et conclusion

En cas de thrombose néonatale, la recherche d’un déficit en facteur anticoagulant, en particulier la protéine C, s’impose chez le nouveau-né et chez ses deux parents. La conduite thérapeutique n’est pas codifiée. Une approche individualisée semble adaptée à cette situation clinique très rare.

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Summary
Introduction

Venous thromboembolic disease is increasingly recognized as an important cause of morbidity and mortality in children. In the neonatal period, thrombotic accidents suggest constitutional abnormalities of homeostasis, including congenital protein C deficiency. We report on a clinical case that helps review all the diagnostic elements and discuss actions to be taken in the neonatal period.

Observation

A newborn infant was admitted for transient neonatal respiratory distress. The physical examination revealed a facial dysmorphism and a bilateral lumbar contact. Abdominal Doppler ultrasounds showed a thrombosis of the vena cava inferior and of the left renal vein. Investigations searching for a thrombophilic state revealed severe congenital protein C deficiency. The maternal level of protein C at 50% argues in favor of a heterozygote deficit, the rate being normal in the father. Therapeutic management was based on low-molecular-weight heparin. The ultrasound check showed regression and then disappearance of thrombosis. Genetic counseling was planned.

Discussion and conclusion

In cases of neonatal thrombosis, seeking a deficiency anticoagulant factor, in particular of protein C, is essential in the newborn and in both parents. Therapeutic management is not codified. An individualized approach is appropriate in this very rare clinical situation.

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