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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 38, n° 8
pages e159-e161 (octobre 2015)
Doi : 10.1016/j.jfo.2015.01.009
Lettres à l'éditeur

Scléromalacie perforante secondaire à une spondylarthrite ankylosante : à propos d’un cas
Scleromalacia perforans secondary to ankylosing spondylitis: A case report
 

A. Elkhoyaali , F. Elasri, M. Khmamouch, R. Massoudi, K. Reda, A. Oubaaz
 Service d’ophtalmologie, hôpital militaire d’instruction Mohamed V, Madinat Al Irfane, Rabat, Maroc 

Auteur correspondant.
Introduction

L’œil est un baromètre particulièrement sensible à l’apparition, ou la réactivation, des phénomènes auto-immuns dans de nombreuses maladies rhumatismales. Les sclérites sont des pathologies inflammatoires oculaires rares, dues à une vascularite occlusive du plexus épiscléral profond avec un risque d’ischémie et de nécrose [1]. L’inflammation est profonde, douloureuse, potentiellement chronique et aveuglante. Une forme grave mais plutôt rare de la sclérite associée à la spondylarthrite ankylosante (SPA) est la scléromalacie perforante [2]. Nous présentons le cas d’une jeune femme de 32ans suivie pour une SPA depuis plus de 8ans et qui présente une scléromalacie perforante.

Observation

Il s’agit d’une patiente âgée de 32ans, suivie pour une SPA HLA B27 depuis 8ans, avec atteinte des articulations sacro-iliaques et du rachis lombaire, traitée par les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) (diclofénac 150mg/j) ; admise en consultation pour un œil gauche rouge douloureux avec baisse de l’acuité visuelle évoluant depuis 4jours, sécrétions purulentes, photophobie et larmoiement.

L’examen clinique trouve une acuité visuelle à 10/10 œil droit (OD) et 7/10 œil gauche (OG) après correction de la myopie bilatérale chiffrée à −3D, et P2 en vision de près, la motilité est conservée et indolore dans les neuf positions du regard.

L’examen biomicroscopique trouve une hyperhémie conjonctivale et un chémosis avec une masse sous-conjonctivale sessile translucide ovale à grand diamètre horizontal mesurant environ 5mm, situé à 6mm en temporal supérieur du limbe ; la dilatation vasculaire persiste au test à la néosynéphrine 10 % (Figure 1).



Figure 1


Figure 1. 

Sclérite nodulaire, nodule visible de teinte rouge bleuâtre caractéristique de la sclérite.

Zoom

L’écouvillonnage de la surface de la masse a ramené des sécrétions blanchâtres épaisses ; par ailleurs, l’examen du segment antérieur et du tonus oculaire est normal sans signe de kératite.

L’examen du fond d’œil (FO) dilaté trouve une excavation à 7/10 en ODG ronde et symétrique, macula et périphérie rétinienne normales.

Sur le plan biologique, on note un syndrome inflammatoire avec une vitesse de sédimentation à 64mm à la 1re heure, une C-réactive protéine à 67mg/L et une numération formule sanguine dans les normes.

Compte tenu de la présence des signes infectieux, le diagnostic de sclérite nodulaire antérieure surinfectée a été retenu et la patiente a été mise en premier lieu sous traitement antibiotique per os par amoxicilline protégée 1g deux fois par jour pendant 8jours, et local par acide fucidique et ciprofloxacine collyre et pommade pendant 15jours. L’évolution était favorable avec disparition des signes infectieux et persistance de la sclérite, ce qui a motivé un traitement anti-inflammatoire local par indométacine. Étant jugé insuffisant pour contrôler l’inflammation, ce traitement par AINS a été substitué par un anti-inflammatoire stéroïdien en bolus de solumédrol pendant 3jours à dose de 1g/j suivi d’un relais par voie orale de 1mg/kg/j avec régression progressive, associé à un inhibiteur de la pompe à protons (oméprazole 20mg/j), un régime hyposodé et une supplémentation calcique et potassique.

L’évolution était favorable sur le plan fonctionnel par la disparition des signes inflammatoires et de la douleur, mais avec une baisse de l’acuité visuelle de 4 lignes sur l’échelle des E de Snellen ; sur le plan anatomique, elle s’est faite vers un aspect de scléromalacie perforante (Figure 2).



Figure 2


Figure 2. 

Après résolution : scléromalacie perforante, à noter la teinte gris-bleue caractéristique de l’amincissement scléral.

Zoom

Discussion

Les sclérites sont des pathologies inflammatoires oculaires dues à une vascularite occlusive du plexus épiscléral profond. La sclérite doit être différenciée d’une épisclérite qui correspond à une inflammation des tissus superficiels, faible à modérée, isolée et rarement associée à une maladie systémique tandis que les sclérites sont associées à des pathologies générales dans 40 à 50 % des cas [3, 4]. La classification proposée par Watson et Hayreh [5] en 1976 est encore utilisée aujourd’hui. Le critère principal est la localisation anatomique du tissu impliqué, antérieure par rapport à la postérieure [6]. La sclérite antérieure est subdivisée en diffuse (42 %), nodulaire (34 %) ou nécrosante. La sclérite nécrosante peut être inflammatoire (16 %) ou non inflammatoire (scléromalacie perforante [4 %]) [5, 6, 7]. Les causes générales des sclérites sont dominées par les rhumatismes inflammatoires (principalement la polyarthrite rhumatoïde [10,4 %] et la SPA [2,4 %]) et les vascularites systémiques (7,8 %) [8]. Sainz de la Maza et al. ont retrouvé une maladie systémique chez 28 % des patients ayant une sclérite dont la moitié étaient des sclérites nécrosantes [9].

Notre jeune patiente était suivie pour SPA qui est une maladie systémique. En effet, les atteintes ophtalmologiques sont les manifestations extra-squelettiques les plus fréquentes chez les patients atteints de SPA, en se produisant chez 25 à 40 % des patients à un moment donné au cours de la maladie [10, 11, 12]. L’uvéite antérieure aiguë étant le chef de fil, il existe d’autres atteintes incluant épisclérite, sclérite et le syndrome de Sjögren [2], qui surviennent moins fréquemment.

Les mécanismes pathogènes de la sclérite sont complexes et pas totalement compris. La pathologie principale est une inflammation vasculaire dans la sclérotique et l’épisclère, qui peut être provoquée par le dépôt de complexes immuns. Ceci conduit à une vascularite avec une infiltration de cellules inflammatoires et un œdème de la sclérotique et de l’épisclère, ce qui entraîne une désorganisation et/ou une destruction de la matrice de collagène lamellaire sclérale par un mécanisme intracellulaire et extracellulaire [13].

La sclérite antérieure peut se manifester à tout âge [14] ; cependant, Watson et Hayreh [5] ont trouvé un pic d’incidence chez l’homme dans la quatrième décennie, tandis que les femmes ont deux pics, dans la troisième et la sixième décennies de vie. L’âge de notre patiente était de 32ans, ce qui correspond aux données de la littérature [9, 15]. Une prédominance féminine est présente dans presque toutes les séries (66 à 83 %) [7, 16, 17, 18].

La douleur modérée à très sévère est le symptôme marqué de la sclérite qui pousse souvent le patient à consulter. Souvent décrite comme « profonde » et « ennuyeuse », cette douleur peut être localisée ou irradiante en temporal ; l’hyperémie et le chémosis sont importants.

Inversement, la scléromalacie perforante, impliquant le plus souvent la destruction du tissu scléral, est généralement peu ou pas associée à la douleur et se produit sans signes visibles d’hyperémie ou d’œdème, ce qui peut fournir au patient peu symptomatique un degré erroné de la gravité de la maladie pouvant réduire le respect de la thérapie médicamenteuse. Ainsi, ces patients ont un risque plus élevé (récemment évalué à 45 %) de développer des complications oculaires (kératite, uvéite, glaucome, décollement de rétine exsudatif [6, 19, 20]) et des complications de la maladie systémique sous-jacente.

L’atteinte de la cornée, absente dans le cas de notre patiente, parfois appelée sclérokératite, se manifeste sous la forme d’une kératite stromale : amincissement non inflammatoire de la cornée, y compris des gouttières limbiques ou kératite ulcéreuse périphérique (KUP). L’atteinte cornéenne est généralement vue à côté ou dans le même quadrant que les sclérites. La KUP en association avec la sclérite indique une vascularite systémique active d’un mauvais pronostic oculaire en raison du risque élevé de kératolyse et nécessite un traitement urgent [21, 22].

Le pronostic visuel est meilleur dans les sclérites antérieures diffuses et nodulaires, intermédiaire dans les sclérites postérieures, et réservé dans les formes nécrosantes du fait d’un risque de baisse visuelle séquellaire d’environ 12, 29 et 50 %, respectivement [9] ; tel est le cas de notre patiente. La scléromalacie perforante représente la forme la plus destructrice car, bien que rare, elle peut conduire à une perforation du globe dans un mode asymptomatique. Le taux de survie à cinq ans pour les patients chez lesquels une scléromalacie perforante est développée est rapporté à 27 % [21]. Les patients atteints de SPA associée à une sclérite exacerbent leur atteinte articulaire et un grand nombre de ces patients, en particulier ceux qui ont une sclérite nécrosante, présentent d’autres manifestations extra-articulaires.

Tous les cas de sclérite antérieure doivent être surveillés régulièrement avec des examens biomicroscopiques et du fond d’œil dilaté pour vérifier la participation de la cornée, de l’uvée et de la sclère postérieure.

Tous les types de sclérite nécessitent une thérapie systémique. Les agents topiques oculaires ont traditionnellement été considérés comme inefficaces dans le contrôle du processus de la maladie [23, 24, 25]. Les sclérites antérieures idiopathiques diffuses ou nodulaires avec un degré d’inflammation modéré ont un taux de réponse satisfaisant aux AINS qui seront utilisés en première intention. Sainz de la Maza et al. rapportent, pour ce type de sclérite traité par AINS, un taux de succès de 92 % [26]. Watson [23] a suggéré l’indométacine comme l’un des AINS les plus bénéfiques. En cas d’échec, ou chez les patients atteints de sclérite diffuse idiopathique ou nodulaire avec un haut degré d’inflammation sclérale, les stéroïdes oraux sont généralement considérés comme adéquats, avec habituellement une dose de 60 à 80mg/j qui est réduite progressivement à 10 à 20mg/j quand la douleur disparaît. Il est possible de revenir au traitement AINS en relais si la corticothérapie est efficace. Les patients qui n’ont pas répondu aux AINS ou aux stéroïdes seuls peuvent répondre à une utilisation concomitante des deux. En cas d’inefficacité ou d’association aux maladies systémiques, un traitement immunosuppresseur sera envisagé, principalement par méthotrexate et azathioprine. En cas de résistance ou d’intolérance aux traitements, une biothérapie peut être proposée, généralement un anti-TNF comme démontré par Sainz de la Maza et al. [9]. À ces traitements systémiques, il faut ajouter la possibilité d’un traitement locorégional par injection sous-conjonctivale de corticoïde (triamcinolone) dans les sclérites non infectieuses et non nécrosantes. Tuft et Watson [19] ont indiqué que seulement 29 % des patients ayant une sclérite nécrosante ont répondu suffisamment aux corticoïdes, tandis que 67 % ont nécessité l’ajout ou le remplacement par un agent immunomodulateur. Heureusement pour notre patiente, le bolus de corticothérapie et le relais oral ont été suffisants pour juguler l’inflammation.

Conclusion

Bien que rare, la sclérite fait partie des pathologies inflammatoires oculaires graves. Elle est probablement plus fréquente que rapportée, en raison du fort sous-diagnostic.

À l’opposé de formes souvent bien contrôlées par un traitement AINS et au cours évolutif rassurant, il s’agit environ 1 fois sur 2 d’une pathologie chronique, récidivante, menaçant la vision, et dont le contrôle inflammatoire requiert l’emploi de médicaments immunosuppresseurs conventionnels et parfois des anti-TNF. La prise en charge des sclérites nécessite donc une étroite collaboration entre l’ophtalmologiste et un médecin interniste pour une meilleure prise en charge thérapeutique des patients.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.

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