Le syndrome de vascularite urticarienne hypocomplémentémique (SVUH) est une maladie rare qui associe une vascularite urticarienne cutanée, une hypocomplémentémie et des atteintes systémiques. L’atteinte péricardique est exceptionnelle. Nous rapportons un cas de SVUH avec péricardite spécifique de cette maladie et lésions cutanées bulleuses.

Une femme de 63ans consultait pour une urticaire chronique apparue dix mois auparavant. Les lésions cutanées étaient associées à une altération de l’état général, une perte de poids de 10kg, une dégradation de la fonction respiratoire et des douleurs abdominales. L’examen histologique de la biopsie cutanée montrait des lésions de vascularite leucocytoclasique. Il existait une hypocomplémentémie et un anticorps anti C1q sérique. Le diagnostic de SVUH était posé. Pendant l’hospitalisation, un volumineux épanchement péricardique compressif était mis en évidence ; l’examen histologique de la biopsie péricardique montrait une image de vascularite lymphocytaire spécifique de la maladie. Au cours du suivi, on notait quatre épisodes de pneumopathie infectieuse d’évolution favorable, ainsi que de nouvelles lésions cutanées bulleuses.

Le SVUH est une maladie due à un anticorps dirigé contre la fraction C1q du complément, provoquant des lésions urticariennes et des lésions de vascularite. À notre connaissance, seuls cinq cas d’atteinte péricardique au cours du SVUH ont fait l’objet d’une publication dans la littérature. Dans notre observation, l’examen histologique du péricarde mettait en évidence une vascularite lymphocytaire.

Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome (HUVS) is a rare disease involving urticarial cutaneous vasculitis, hypocomplementaemia and systemic manifestations. Pericardial involvement occurs in very rare cases. We report a case of HUVS associated with specific pericarditis and bullous lesions.

A 63-year-old woman consulted for chronic urticaria that had appeared ten months earlier. Her skin lesions were associated with weight loss of 10kg, deterioration of respiratory function and abdominal pain. Leukocytoclastic vasculitis was seen in the skin biopsy sample. Hypocomplementaemia and anti C1q antibodies were present and a diagnosis of HUVS was made. During hospitalisation, extensive compressive pericardial effusion was identified, and histological examination of the biopsy revealed specific pericardial lymphocytic vasculitis. During follow-up, four episodes of infectious pneumonitis were noted. Bullous skin lesions were also observed.

HUVS is a disease caused by an antibody against C1q complement responsible for urticarial lesions and vasculitis antibodies. To our knowledge, there have been only five reports in the literature of pericardial injury associated with HUVS. In our case, histological examination of the pericardium demonstrated lymphocytic vasculitis.