Le rein ectopique thoracique est une anomalie congénitale rare, le plus souvent asymptomatique. Cette ectopie est rarement associée à une hernie de coupole, ce qui conditionne le pronostic. Peu de cas de diagnostic anténatal ont été décrits. Nous rapportons le cas d’un nouveau-né de sexe féminin qui présentait l’association d’un rein droit ectopique thoracique et d’une hernie de coupole diaphragmatique droite diagnostiqués à la 33^e semaine d’aménorrhée. La prise en charge néonatale a nécessité une cure chirurgicale à la 3^e heure de vie et l’évolution clinique a été simple. Nous discutons à la lumière d’une revue de la littérature le pronostic favorable de cette association.

Ectopic intrathoracic kidney is a rare congenital anomaly, usually asymptomatic. This anomaly is sometimes associated with a diaphragmatic hernia. Few cases of this combination have been described, often in the absence of a prenatal diagnosis. We report on the case of a female newborn infant who was diagnosed with an ectopic intrathoracic right kidney and a diaphragmatic hernia upon 33weeks of gestation. The patient underwent surgery on the first day of life and the respiratory and renal outcomes were simple. We review the literature and discuss the seemingly good prognosis of this combination.