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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 38, n° 10
pages 1019-1020 (décembre 2015)
Doi : 10.1016/j.jfo.2015.04.015
Imagerie multi-modale d’une fermeture de l’angle liée à une sphérophaquie dans un syndrome de Weill-Marchesani
Multimodal imaging of angle closure secondary to spherophakia in Weill-Marchesani syndrome
 

C. Paya a, , b , C. Andrèbe a, V. Coste a, H. Chan a, C. Schweitzer a, J.-F. Korobelnik a, b
a Service d’ophtalmologie, CHU Pellegrin, place Amélie-Raba-Léon, 33000 Bordeaux, France 
b Université de Bordeaux, rue Léo-Sagnat, 33000 Bordeaux, France 

Auteur correspondant.

Le syndrome de Weill Marchesani est une maladie génétique rare associant une brachymorphie, une brachydactylie et une sphérophaquie [1]. Le mode de transmission est le plus souvent autosomique récessif, mais des cas dominants ont été décrits [2].

La sphérophakie est liée à une zonule de Zinn laxe. Cette anomalie cristallinienne conduit à une forte myopie non axile avec une chambre antérieure étroite. Lorsque la laxité zonulaire devient importante, il existe une dystopie cristallinienne centrale donnant le classique aspect de microsphérophaquie qui peut se compliquer de luxation antérieure du cristallin et de fermeture de l’angle irido-cornéen [3]. La baisse d’acuité visuelle dans cette pathologie est liée au haut degré d’aberrations induites par le cristallin sphérique. L’existence d’une fermeture de l’angle, d’une acuité visuelle basse avec correction optique ou d’un risque de luxation imposent l’extraction du cristallin. L’implantation est débattue dans cette pathologie, et compte tenu de la faiblesse zonulaire, une implantation clipsée à l’iris ou suturée à la sclère devra être privilégiée [5, 4].

Nous rapportons le cas d’un enfant de 6ans dont le frère était suivi pour un syndrome de Weill-Marchesani, qui présente une meilleure acuité corrigée de 4/10P2 OD et 3/10P2 OS. La réfraction sous cycloplégie par atropine retrouve une myopie de –12,5 OD et –13 OS. Les longueurs axiales sont normales. L’examen bio-microscopique retrouve une chambre antérieure étroite et l’équateur cristallinien est visualisé (Figure 1). L’OCT du segment antérieur objective la sphérophaquie avec un cristallin subluxé en chambre antérieure et des fibres zonulaires étirées (Figure 2). Une imagerie par ultrason du segment antérieur (UBM) met en évidence la sphéricité du cristallin (Figure 3) ainsi que la fermeture de l’angle (Figure 4).



Figure 1


Figure 1. 

Photographie du segment antérieur montrant les bords du cristallin (flèches).

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Figure 2


Figure 2. 

Image de l’OCT de segment antérieur. Le cristallin est subluxé en avant du plan irien, les fibres zonulaires sont étirées.

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Figure 3


Figure 3. 

Image OCT segment antérieur montrant d’une part la sphérophaquie (4,18mm sur 5,47mm) ainsi que la chambre antérieure très étroite (1,12mm).

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Figure 4


Figure 4. 

Image par UBM de l’angle irido-cornéen montrant une fermeture de l’ange de cause cristallinienne.

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Déclaration de liens d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

Références

Roche O., Beby F., Orssaud C., Dupont Monod S., Dufier J.L. Cataracte congénitale J Fr Ophtalmol 2006 ;  29 : 443-455 [inter-ref]
Morales J., Al-Sharif L., Khalil D., Shinwari J., Bavi P., Al-Marhouki R., and al. Homozygous mutations in ADAMTS10 and ADAMTS17 cause lenticular myopia, ectopia lentis, glaucoma, spherophakia, and short stature Am J Hum Genet 2009 ;  85 : 558-568 [cross-ref]
Guo H., Wu X., Cai K., Qiao Z. Weill-Marchesani syndrome with advanced glaucoma and corneal endothelial dysfunction: a case report and literature review BMC Ophthalmol 2015 ;  15 : 1-4 [cross-ref]
Bardorf C.M., Epley K.D., Lueder G.T., Tychsen L. Pediatric transscleral sutured intraocular lenses: efficacy and safety in 43 eyes followed an average of 3 years JAAPOS 2004 ;  8 : 318-324 [cross-ref]
Wu-Chen W.Y., Letson R.D., Summers C.G. Functional and structural outcomes following lensectomy for ectopia lentis JAAPOS 2005 ;  9 : 353-357 [cross-ref]



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