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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 38, n° 10
pages e239-e243 (décembre 2015)
Doi : 10.1016/j.jfo.2014.11.025
Lettres à l'éditeur

Inflammation orbitaire non spécifique bilatérale compressive : à propos d’un cas
Non-specific bilateral compressive orbital inflammation: Case report
 

C. Iscar , A. Drimbea, S. El Amali, V. Promelle, S. Milazzo
 Service d’ophtalmologie, CHU Amiens-Picardie, avenue René-Laennec, 80480 Salouel, France 

Auteur correspondant.

Les processus inflammatoires orbitaires peuvent être de nature infectieuse, idiopathique ou immunologique. Les inflammations orbitaires non spécifiques (IONS) représentent 4,7 % à 6,3 % des processus tumoraux orbitaires [1].

L’IONS est un processus inflammatoire évoluant localement, uni- ou bilatéral sur un mode aigu, subaigu ou chronique. Il peut toucher l’ensemble des tissus orbitaires. L’âge moyen lors du diagnostic est entre 50 et 60ans avec un sex-ratio de 1 [2]. Le diagnostic repose sur la présentation clinique, l’imagerie (scanner orbitaire, IRM orbitaire), la biopsie pour analyse anatomopathologique, la réponse à la corticothérapie et la négativité du bilan recherchant une maladie systémique. La présentation clinique peut associer – selon la localisation et l’évolution locale du processus tumoral – exophtalmie douloureuse ou non, papillite, diplopie, myosite, baisse d’acuité visuelle (BAV) [2]. Le scanner orbitaire et l’IRM sont complémentaires afin de localiser la tumeur, son extension, et identifier la nature des différents tissus qui la constitue [3, 4]. L’analyse anatomopathologique permet de distinguer différentes formes d’IONS (classique, sclérosante, granulomateuse, vascularitique ou éosinophilique). Les formes classiques et sclérosantes sont les plus fréquentes. Nous allons vous présenter le cas d’une patiente initialement suivie pour une neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA), se révélant être par la suite une IONS bilatérale compressive compliquée d’une atrophie optique.

Le cas rapporté est une patiente de 76ans sans antécédents qui a présenté une BAV brutale de l’œil gauche (OG), associée à un œdème papillaire, une claudication de la mâchoire et un syndrome inflammatoire biologique (VS à 57mm, CRP à 187). L’AV initiale était OG (7/10 Parinaud 3) et œil droit (OD) (8/10 Parinaud 2). Le champ visuel initial retrouvait OG un déficit annulaire périphérique au dépens du nerf optique avec épargne centrale (Figure 1). Le diagnostic de NOIAA OG sur maladie de Horton a été posé avec mise en route en urgence de la corticothérapie à forte dose, 3 boli puis relais per os. La biopsie d’artère temporale réalisée était négative. Par la suite, est apparu progressivement en quelques mois au niveau de l’OD (controlatéral), un œdème palpébral supérieur associé à une exophtalmie (Figure 2) et une BAV (de 8/10 Parinaud 2 à 2/10 Parinaud 4). À gauche, l’AV était à 10/10 Parinaud 3. On constatait des répercussions sur le champ visuel (Figure 3). Un scanner orbitaire a été réalisé (Figure 4), il montrait au niveau de l’orbite droite un épaississement du muscle droit latéral sans anomalie de la graisse orbitaire, un œdème des parties molles péri-orbitaires, un nerf optique normal. Il n’y avait pas de masse individualisable. Le diagnostic a été réorienté vers celui d’IONS devant la présentation clinique associant exophtalmie corticosensible avec amélioration partielle de l’acuité visuelle, manifestations cliniques bilatérales évoluant par poussées lors de la décroissance des corticoïdes et négativité du bilan étiologique réalisé en médecine interne. Lors de la décroissance des corticoïdes est apparu un nouvel épisode d’exophtalmie droite associé à un œdème papillaire (Figure 5) et une BAV (compte les doigts à 1m). L’IRM orbitaire (Figure 6) retrouvait à droite une zone d’infiltration orbitaire associée à de la fibrose. Cette zone était accessible à une biopsie. La biopsie multiple, tendineuse, musculaire et graisseuse réalisée retrouvait de la fibrose sans inflammation. Cet épisode a été traité par 3 boli de corticoïdes avec un relais per os qui ont permis la régression de l’exophtalmie, de l’œdème papillaire et l’amélioration de l’AV OD (6/10) en 10jours. Devant la corticodépendance, a été introduit un traitement immunosuppresseur par azathioprine permettant la stabilisation de l’acuité visuelle pendant 1an. Par la suite, une atrophie optique de l’OG s’est développée (Figure 7).



Figure 1


Figure 1. 

Déficit annulaire périphérique aux dépens du nerf optique avec épargne centrale, œil gauche.

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Figure 2


Figure 2. 

Œdème palpébral supérieur OD associé à une exophtalmie.

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Figure 3


Figure 3. 

Aggravation campimétrique OG en 1 mois. Apparition d’un déficit cæco-central OD concomittant de l’exophtalmie.

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Figure 4


Figure 4. 

Épaississement du muscle droit latéral sans anomalie de la graisse orbitaire, œdème des parties molles péri-orbitaires avec nerf optique normal œil droit.

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Figure 5


Figure 5. 

Œdème papillaire OD.

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Figure 6


Figure 6. 

Zone d’infiltration orbitaire associée à de la fibrose OD.

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Figure 7


Figure 7. 

Atrophie optique OG.

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Le diagnostic positif de NOIAA est clinique et repose sur la mesure de l’acuité visuelle, le champ visuel, la vision des couleurs, l’aspect de l’œdème papillaire. Le but du bilan étiologique est de différencier une forme artéritique ; qui doit être traitée en urgence par corticothérapie à forte dose ; d’une forme non artéritique. La NOIAA artéritique est généralement précédée de prodromes à type d’amaurose fugace, céphalées temporales, hyperesthésie du cuir chevelu, diplopie fluctuante, claudication intermittente de la mâchoire, pseudopolyarthrite rhizomélique, altération de l’état général. L’acuité visuelle est généralement effondrée et le fond d’œil retrouve typiquement un œdème blanc crayeux de la totalité de la papille. Le bilan biologique retrouve un syndrome inflammatoire avec augmentation de la VS et de le CRP [5].

La présentation initiale chez cette patiente était trompeuse, absence d’exophtalmie, claudication de la mâchoire, œdème papillaire, VS et CRP élevées ont orienté vers une NOIAA sur maladie de Horton. Même si la BAV semble modérée et son amélioration sous corticoïdes discordante (les atteintes sont en règle définitives), la fréquence et la gravité de la maladie de Horton avec son risque de bilatéralisation (présent dans un quart des cas) en font le premier diagnostic à évoquer et à traiter en urgence [5]. De plus, la corticothérapie est également le traitement [6, 2] (généralement en 1re intention) de l’IONS. Cela n’a donc pas aggravé l’évolution de la pathologie.

Il n’existe pas de prise en charge standardisée de l’IONS [6]. Notre patiente a été traitée en 1re intention par corticothérapie puis devant la corticodépendance par immunosuppresseur. La radiothérapie est une alternative thérapeutique qui peut s’envisager en 2e intention à la dose de 25Gy dans les formes localisées à l’apex, associées à une neuropathie optique ou récidivantes du sujet âgé [2].

L’IRM, la biopsie orbitaire, l’amélioration sous corticostéroïdes et l’évolution sous forme de poussées dans un contexte aspécifique (bilan de médecine interne négatif) ont permis le redressement diagnostique d’IONS bilatérale. Les résultats de la biopsie vont dans ce sens, la forme fibrosante étant une des plus fréquentes. La forme fibrosante est caractérisée par la prédominance d’un tissu hyalin fibrotique et un faible nombre de cellules inflammatoires [2]. L’examen anatomopathologique doit être reconduit, en cas de résistance thérapeutique ou de récidive, car il existe des formes transitionnelles vers le lymphome [2].

L’atrophie du nerf optique gauche est une neuropathie optique compressive séquellaire qui peut s’expliquer par la répétition de la compression du nerf optique lors des rechutes [1] ou par des épisodes de périnévrites récidivantes [3, 4].

Des épisodes itératifs de BAV associés à une exophtalmie, améliorés sous corticoïdes et à bilan étiologique négatif doivent orienter vers une inflammation orbitaire non spécifique. Il faut cependant surveiller l’absence de transformation lymphomateuse chez ces patients.

Déclaration de liens d’intérêts

Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts.


 Cette lettre à l’éditeur est issue d’un e-poster présenté au 120e Congrès annuel de la Société française d’ophtalmologie.

Références

Bouomrani S., Farah A., Bouassida N., Ayadi N., Béji M. Orbital inflammatory pseudotumor with optic neuritis in Behçet's disease J Fr Ophtalmol 2012 ;  35 : 439
Civit T., Colnat-Coulbois S., Joud A. Chronic or subacute orbital inflammation (inflammatory pseudotumors) Neurochirurgie 2010 ;  56 : 192-196 [inter-ref]
Pakdaman M.N., Sepahdari A.R., Elkhamary S.M. Orbital inflammatory disease: pictorial review and differential diagnosis World J Radiol 2014 ;  6 : 106-115 [cross-ref]
Ding Z.X., Lip G., Chong V. Idiopathic orbital pseudotumour Clin Radiol 2011 ;  66 : 886-892 [cross-ref]
Darugar A., Robert M. Neuropathies optiques ischémiques EMC - Ophtalmologie 2013 ;  10 : 1-9
Ben Ghorbel I., Derbali F. Les pseudotumeurs inflammatoires de l’orbite. À propos de neuf observations Rev Med Interne 2009 ;  30 (6) : 122-123 [inter-ref]



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