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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 38, n° 10
pages e249-e251 (décembre 2015)
Doi : 10.1016/j.jfo.2015.03.028
Lettres à l'éditeur

Syringome chondroïde bénin de l’orbite : à propos d’un cas
Benign chondroid syringoma of the orbit: A case report
 

A. Elkhoyaali , S. Chatoui, A. Omari, M. Khmamouche, H. Moumen, M. Belmalih, S. Iferkhass, K. Reda, A. Oubaaz
 Service d’ophtalmologie, hôpital militaire d’Instruction Mohamed V, Rabat, Maroc 

Auteur correspondant.

Décrites en 1859 pour la première fois, les tumeurs mixtes de la peau ont une composante double, l’une épithéliale et l’autre mésenchymateuse, ressemblant beaucoup aux tumeurs mixtes des glandes salivaires ou lacrymales. En 1961, le terme de « tumeur myxoïde de la peau » a été remplacé par celui de « syringome chondroïde » afin de différencier les tumeurs mixtes communes des glandes salivaires ou lacrymales de celles, beaucoup plus rares, de la peau, originaires des glandes sudoripares.

Le syringome chondroïde se localise principalement au cuir chevelu, à la face et au cou.

Cette tumeur peu également survenir au niveau de l’orbite, mais sa prévalence est infime. Seul un cas de syringome chondroïde intra-orbitaire a été répertorié dans la littérature.

Nous rapportons un cas inhabituel d’une patiente présentant un syringome chondroïde en intra-orbitaire évoluant depuis 8ans, qui consulte pour une exophtalmie unilatérale avec baisse de l’acuité visuelle gauche.

Il s’agit d’une patiente de 41ans, sans antécédents pathologiques notables, présentant un syringome chondroïde intra-orbitaire évoluant depuis 8ans avec une exophtalmie unilatérale et une baisse d’acuité visuelle récente. L’examen retrouve une exophtalmie oblique vers le bas indolore non pulsatile et irréductible avec une abduction légèrement limitée, une acuité visuelle à 8/10 non améliorable, un tonus oculaire à 16mmHg et un fond d’œil normal.

L’examen de l’œil droit est strictement normal avec une acuité visuelle à 10/10.

L’examen du champs visuel a montré une diminution de la sensibilité et un rétrécissement limité du champs visuel en temporal à l’œil gauche.

Une tomodensitométrie orbito-cérébrale faite a montré une tumeur orbitaire gauche supéro-latérale bien circonscrite sans érosion osseuse. L’imagerie par résonance magnétique a révélé une masse ronde extra-conique avec exophtalmie et refoulement médial du nerf optique (Figure 1).



Figure 1


Figure 1. 

a : la TDM crânienne met en évidence une tumeur intra-orbitaire, bien circonscrite avec rehaussement homogène sans érosion osseuse ; b, c et d : l’IRM montre une masse ronde qui était extra -conique, iso-intense sur l’imagerie pondérée en T1, légèrement hyper-intense en T2 et renforcée après l’administration par voie intraveineuse de produit de contraste.

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Notre patiente a bénéficié d’une chirurgie de sa tumeur par orbitotomie latérale avec ablation complète. Le diagnostic de syringome chondroïde a été confirmé par histopathologie (Figure 2).



Figure 2


Figure 2. 

a : l’examen macroscopique révèle une masse de coloration beige encapsulée mesurant 2×3×1,5cm. Aucune zone d’hémorragie ou de nécrose n’est notée ; b : l’analyse microscopique de la pièce opératoire montre une prolifération de tubules avec un élément épithélial et un autre mésenchymateux mettant en évidence le syringome chondroïde (hématoxyline et éosine,×100) ; c : la TDM postopératoire montre l’élimination complète de la tumeur avec une bonne reconstruction de l’orbite.

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Les syringomes chondroïdes (SC) sont des tumeurs rares des annexes cutanées, à croissance lente, leurs sites de prédilection restent la tête et la région du cou.

Leur situation orbitaire est exceptionnelle, un seul cas a été répertorié dans toute la littérature, Kitazawa et al. ont rapporté en 1999 le premier cas d’un syringome chondroïde orbitaire.

Leur incidence est de 0,01 % des tumeurs primaires de la peau, survenant à un âge moyen plus fréquemment chez l’homme.

D’un point de vue histologique les composantes épithéliales et mésenchymateuses caractéristiques permettent de poser le diagnostic.

Les signes radiologiques du SC ne sont pas aussi suggestifs que les résultats histologiques. Les fonctionnalités IRM sont non spécifiques, mais elles peuvent décrire avec précision l’extension anatomique et identifier un tissu d’origine et la profondeur de l’invasion par rapport aux structures adjacentes.

Le diagnostic différentiel dans notre cas se fait avec d’autres lésions orbitaires bénignes comprenant l’adénome pléomorphe, les lipomes, neurofibromes, méningiomes, lymphangiomes et autres.

Le traitement de choix reste l’exérèse complète dans les formes bénignes. La présence de composante histopathologique maligne peut justifier le recours à des traitements adjuvants tel que la radiothérapie externe.

Chez notre patiente, la tumeur a été complètement excisée sans récidive après un suivi d’une année.

Les syringomes chondroïdes restent une entité rarissime mais non exclue dans le diagnostic des tumeurs intra-orbitaires. L’excision complète est le mode thérapeutique le plus efficace. Bien que les formes malignes de ces tumeurs et les cas de récidive soient très rares, le suivi à long terme reste une obligation.

Déclaration de liens d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.


 Cette lettre à lettre est issue d’un e-poster présenté au 120e Congrès annuel de la Société française d’ophtalmologie.



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