Giant cerebral aneurysms represent 5% of intracranial aneurysms, and become symptomatic between 40 and 70years with a female predominance. In the paediatric population, the giant aneurysm rate is higher than in the adult population. Classified as saccular, fusiform and serpentine, the natural history of giant cerebral aneurysms is characterized by thrombosis, growth and rupture. The pathogenesis of these giant aneurysms is influenced by a number of risk factors, including genetic variables. Genome-wide association studies have identified some chromosomes highlighting candidate genes. Although these giant aneurysms can occur at the same locations as their smaller counterparts, a predilection for the cavernous location has been observed. Giant aneurysms present with symptoms caused by a mass effect depending on their location or by rupture; ischemic manifestations rarely reveal the aneurysm. If the initial clinical descriptions have been back up by imagery, the clinical context with a pertinent analysis of the risk factors remain the cornerstone for the management decisions of these lesions. Five year cumulative rupture rates for patients with giant aneurysm were 40% for those located on the anterior part of circle of Willis and 50% for those on the posterior part. The poor outcome of untreated patients justifies the therapeutic risks.

Les anévrismes géants représentent 5 % de l’ensemble des anévrismes intracrâniens et deviennent symptomatiques entre 40 et 70ans, avec une prépondérance féminine. Dans la population pédiatrique, la fréquence des anévrismes géants est plus élevée que chez l’adulte. L’évolution de ces anévrismes est influencée par un certain nombre de facteurs de risque, en particulier génétiques. L’histoire naturelle de ces anévrismes comprend 3 types de phénomènes : thrombose, accroissement et rupture. Ils sont classés en sacculaire, fusiforme et serpentin. Bien qu’ils se localisent aux mêmes endroits que les anévrismes classiques, les localisations intra-caverneuse et carotidienne proximale prédominent nettement. Les anévrismes géants s’expriment soit en raison de leur effet de masse, soit d’une rupture, les manifestations ischémiques étant beaucoup plus rares. Si les premières descriptions cliniques ont été dépassées par l’imagerie, le contexte clinique avec l’analyse des facteurs de risque restent essentiels pour la prise de décision thérapeutique. Le risque de rupture à 5ans pour les patients sans antécédents d’hémorragie sous-arachnoïdienne est de 40 % pour les anévrismes de la circulation antérieure, de 50 % pour ceux de la circulation postérieure et de 6 % pour les anévrismes caverneux. Le mauvais pronostic des patients non traités justifie une prise de risque thérapeutique.