Le syndrome de Cushing est un mode de révélation rare du syndrome de McCune-Albright. Son traitement consiste en une surrénalectomie bilatérale suivie par une supplémentation à vie en gluco- et minéralo-corticoïdes. Cependant, des cas de rémission spontanée du syndrome de Cushing ont été rapportés dans la littérature. Nous rapportons l’observation d’un syndrome de McCune-Albright révélé par un syndrome de Cushing traité par métyrapone pendant 30 mois avec une rémission prolongée après 12ans de suivi depuis l’arrêt de ce traitement. La surrénalectomie bilatérale peut être évitée dans certains cas de syndrome de Cushing dans le cadre du syndrome de McCune-Albright. La métyrapone peut être une bonne alternative au traitement chirurgical.

Cushing syndrome (CS) is a rare feature of McCune–Albright syndrome. Treatments consist of bilateral adrenalectomy followed by lifelong glucocorticoid and mineralocorticoid treatment. However, cases of spontaneous remission of CS have been reported in the literature. We report a case of McCune–Albright syndrome with CS treated with metyrapone for 30 months with prolonged remission after a 12-year follow-up. Adrenalectomy may be avoided in some cases of CS caused by McCune–Albright syndrome. Metyrapone could be a good alternative to surgical treatment.