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Archives de pédiatrie
Volume 22, n° 12S1
pages 1251-1257 (décembre 2015)
Doi : 10.1016/S0929-693X(16)30009-4
Aspects respiratoires et réanimatoires des dystrophies musculaires
Respiratory and intensive care aspects of muscular dystrophies
 

X. Ambrosi a, L. Lamothe a, N. Heming a, D. Orlikowski a, b,
a Service de réanimation, unité de ventilation à domicile, hôpital Raymond Poincaré, 104 boulevard Raymond Poincaré, 92380 APHP, Garches, France 
b Centre d’investigation clinique Inserm 1429, hôpital Raymond Poincaré, 104 boulevard Raymond Poincaré, 92380 APHP, Garches, France 

* Auteur correspondant Auteur correspondant
Summary

Among the various myopathies, Duchenne muscular dystrophy represents the myopathy with the most stereotypical respiratory evolution. This progressive respiratory failure is going to develop in a parallel way of motor deficit, conducting patients to mechanical ventilation at the end of their second decade. In the absence of curative therapeutics, respiratory cares like home ventilation and prevention of respiratory complications, in a systematic and organized way, allowed to decrease the morbidity and the mortality of these patients. It is not exceptional to meet patients with life expectancy of which overtakes about forty. Besides axial stabilization, cough assistance techniques and swallowing disorders management need to be associated to mechanical ventilation. Invasive techniques of ventilation as tracheostomy keep their place in this pathology even if alternative techniques allowing full day non-invasive ventilation were generalized these last years.

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Résumé

Parmi les différentes myopathies, la dystrophie musculaire de Duchenne représente la myopathie dont l’évolution respiratoire est la plus stéréotypée. Cette atteinte respiratoire progressive va se développer de façon parallèle à celle du déficit moteur conduisant les patients à la ventilation mécanique à la fin de leur seconde décade. En l’absence de thérapeutique curative, la prise en charge ventilatoire et la prévention des complications respiratoires, de façon systématique et organisée, a permis de diminuer de façon importante la morbidité et la mortalité de ces patients. Il n’est plus exceptionnel de rencontrer des patients dont l’espérance de vie dépasse la quarantaine. Outre la stabilisation rachidienne, la prise en charge de la toux, la gestion des troubles de déglutition doivent être associées à la prise en charge et la mise en place de la ventilation mécanique. Les techniques de ventilation invasive comme la trachéotomie gardent leur place dans cette pathologie même si des techniques alternatives permettant une ventilation diurne non invasive se sont développées ces dernières années.

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Introduction

La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est une dystrophie musculaire progressive qui a la particularité d’atteindre de façon homogène à la fois les muscles des membres et les muscles respiratoires. Si l’atteinte respiratoire n’est pas au premier plan au début de la maladie, elle va se révéler au cours du temps jusqu’à conduire à la ventilation mécanique initialement nocturne puis diurne et nocturne jusqu’à une dépendance totale de l’assistance ventilatoire [1]. L’introduction de la ventilation mécanique qui est utilisée maintenant de façon universelle, a transformé le pronostic de ces patients [2]. L’espérance de vie est passée de 25 à 40 ans en quelques décennies [3]. La ventilation mécanique, utilisée en continue, permet également de maintenir la qualité de vie y compris chez des patients très dépendants. Cependant finira par se poser la question de la trachéotomie avec l’impact médico-social que celle-ci implique. Les techniques de pris en charge actuelle permettent souvent d’éviter la trachéotomie. La trachéotomie doit être donc être organisée et décidée avec le patient et son entourage, la prise de décision en situation d’urgence étant à éviter.

Évolution de l’atteinte respiratoire

Du point de vue respiratoire, l’histoire naturelle de la DMD est marquée par une première phase ascendante durant les 10 premières années de vie pendant laquelle la fonction respiratoire évolue de façon normale. Avec le développement de la faiblesse musculaire, survient un plateau d’évolution suivi par une dégradation progressive de la fonction respiratoire avec en moyenne une capacité vitale forcée à 20 % de la théorique à 21 ans [4]. L’atteinte respiratoire nécessite en règle la ventilation mécanique en fin de puberté [5]. Une atteinte cardiaque est pratiquement constamment associée [6, 7].

L’âge moyen auquel la capacité vitale (CV) chute au-dessous de 1 litre est de 18,1 ans [8]. La vitesse de déclin annuel de la fonction respiratoire a été décrite dans des cohortes de patients allant de 4 à 8,6 % de la théorique [9, 10] avec une accélération de la vitesse du déclin à la fin de la deuxième décennie.

Au cours du suivi d’une cohorte de 58 patients, les facteurs prédictifs de survie étaient la valeur maximale de la capacité vitale forcée et sa vitesse de déclin [11]. En l’absence de traitement par ventilation mécanique, une capacité vitale inférieure à 1l est un facteur prédictif de mortalité avec une survie médiane de 3,1 années et une survie à 5 ans de 8 % [12]. Une capacité vitale inférieure à 30 % de la théorique serait prédictive d’un nombre de complications post-opératoires de la chirurgie rachidienne, plus important et de la nécessité de ventilation en post-opératoire [13].

Une diminution du VEMS inférieure à 40 % de la théorique, une augmentation de la capnie au-delà de 45 mmHg et un excès de base supérieure à 4 mmol/l ont été décrits comme prédictifs d’hypoventilation alvéolaire [14]. Une CV < 680 ml et une PImax < 22 cm H2 O sont fortement prédictifs d’hypoventilation dans la DMD [15].

Évaluation de l’atteinte respiratoire
Physiopathologie de l’atteinte respiratoire

La DMD est caractérisée par une présentation clinique très stéréotypée et une atteinte respiratoire constante, liée à une perte progressive de la force musculaire.

L’atteinte des muscles respiratoires va donc concerner les muscles inspiratoires et expiratoires de façon relativement homogène. Une diminution de la force des muscles inspiratoires va entraîner une diminution des pressions générées [16]. Cette atteinte de la force des muscles inspiratoire, entraînera une limitation de l’expansion de la cage thoracique, réduisant ainsi les volumes pulmonaires statiques, définissant un syndrome restrictif avec une diminution de la capacité pulmonaire totale (CPT) et de la CV.

La diminution de la force des muscles expiratoires entraîne une diminution des pressions expiratoires générées avec pour conséquence principale une toux moins efficace, et parfois une parole atteinte. La toux sera moins efficace par: i ) une atteinte des muscles expiratoires; ii ) par l’atteinte de l’inspiration; et parfois iii ) par une atteinte de la fonction glottique.

Les troubles du sommeil sont fréquents [14] chez les patients DMD et influencent le pronostic [12]. Des épisodes d’hypopnées et des désaturations peuvent survenir au cours du sommeil en particulier pendant le sommeil paradoxal [17], probablement en rapport avec une réduction physiologique de l’activité de muscles respiratoires accessoires. S’y ajoute une diminution d’efficacité de la contraction diaphragmatique en position allongée [18]. Des épisodes d’apnées obstructives peuvent aussi se rencontrer, par diminution de l’activité de la musculature pharyngée ou des anomalies ORL [19]. Enfin l’inconfort physique et les douleurs (positionnements nocturnes) peuvent retentir sur la qualité du sommeil.

Les troubles du sommeil apparaissent probablement bien avant l’apparition de la dyspnée et des anomalies des gaz du sang [14]. Avec l’évolution de l’atteinte respiratoire, tous les stades du sommeil seront atteints par des hypoventilations et des désaturations nocturnes fréquentes, aboutissant à une fragmentation du sommeil importante. Des symptômes en rapport avec ces troubles du sommeil vont alors apparaître [20].

Les troubles de la déglutition sont fréquents dans les maladies neuromusculaires (MNM) mais rarement au premier plan dans la DMD [21, 22]. Ils se révèlent souvent tardivement (longueur des repas, difficultés d’alimentation plus que fausse route) et constituent plutôt des facteurs aggravants ou de décompensation. Ils peuvent entraîner des fausses routes, des pneumopathies, des atélectasies chez les patients qui ont déjà la fonction de désencombrement altérée [23]. L’exploration et la prise en charge des troubles de la déglutition est donc un élément important de la prise en charge et peuvent influencer les modalités de ventilation mécanique comme une trachéotomie [22].

Aspect clinique de l’atteinte respiratoire

Différents signes cliniques vont orienter vers une atteinte respiratoire sévère chez un patient DMD. L’interrogatoire est un élément essentiel de l’examen. La dyspnée ou les signes de dysfonction diaphragmatique comme une orthopnée sont rarement observés en dehors des décompensations aigues [24]. Tardivement une respiration paradoxale, une mise en jeu des muscles respiratoires accessoires avec un tirage sus sternal et susclaviculaire ou intercostal peuvent être observées. Les signes d’hypercapnie sont des céphalées matinales ou à distance de la ventilation, des troubles de l’humeur, de concentration, du caractère et une asthénie. Des signes évoquant un sommeil de mauvaise qualité sont également observés, comme des réveils nocturnes, des cauchemars, une sensation de sommeil non réparateur. Une somnolence diurne est également évocatrice de troubles du sommeil et peut parfois être au premier plan [20].

Éléments de surveillance de la fonction respiratoire

Outre l’aspect clinique, la surveillance d’une atteinte respiratoire va reposer sur la mesure régulière (lors de consultation pluridisciplinaires par exemple) de la capacité vitale (CV) à la fois en position assise et couchée associée à la mesure des pressions maximales inspiratoires (Pimax ou SNIP) et expiratoires (Pemax ) et sur la mesure des gaz du sang à la fois en respiration libre et sous ventilation si le patient bénéficie déjà d’une ventilation mécanique [6, 16]. Une gazométrie doit être proposée lors du bilan initial. Elle doit également être répétée en cas d’anomalie significative des autres paramètres fonctionnels respiratoires (spiromètrie et/ou exploration musculaire).

La réalisation d’une oxymétrie nocturne est parfois utile et sa normalité est rassurante à l’inverse l’existence d’épisodes de désaturation nocturne ne permet pas de préjuger de leur mécanisme et doit faire compléter l’examen par une polygraphie ou une polysomnographie. Dans une récente conférence de consensus sur la prise en charge respiratoire de la DMD, l’oxymétrie nocturne simple est une alternative à la polysomnographie lorsque celle-ci n’est pas disponible [6]. L’oxymétrie nocturne est beaucoup plus accessible et peut être facilement répétée, aussi souvent que nécessaire, au cours de la surveillance.

L’hypercapnie diurne (> 45 mmHg) est précédée par l’hypercapnie nocturne avec d’importantes désaturations notamment en REM [25, 26, 27]. La surveillance nocturne de la PCO2 transcutanée (PtcCO2 ) est donc plus sensible que la gazométrie diurne mais il s’agit d’une technique plus complexe à mettre en œuvre qui commence à être disponible à domicile. Si la corrélation entre PaCO2 et PtcCO2 est relativement bonne, elle va nécessiter néanmoins de réaliser un gaz du sang de référence [28]. L’apparition d’une hypercapnie nocturne est fortement prédictive de la nécessité d’une VNI dans l’année qui suit [29]. Dans la DMD, l’analyse des bicarbonates et des excès de base sur un prélèvement fait au réveil du patient est également intéressante, car corrélée à l’hypoventilation nocturne [14].

Dans la DMD, selon le consensus ATS la gazométrie n’est pas indispensable mais peut être remplacée par une capnographie annuelle. Il s’agit cependant d’un avis d’experts et cette recommandation concerne également les enfants, moins à risque de présenter une hypercapnie avant l’adolescence. La mesure des bicarbonates est également préconisée [6]. Un travail récent a montré un risque élevé d’hypercapnie diurne chez les patients ayant une CV < 680 ml ou une PImax < 22 cm H2 O [15].

Exploration de la toux

L’efficacité globale de la toux peut être évaluée très simplement en routine clinique par la mesure du débit expiratoire de pointe à la toux (DET). L’avantage de cette technique est de prendre en compte la fonction glottique, essentielle pour une toux efficace, puisque la fermeture initiale de la glotte permet la montée en pression des voies aériennes, précédant une ouverture rapide générant des débits expiratoires élevés. En fonction des études, un débit de pointe à la toux supérieur à 160-270 l/min est considéré comme nécessaire pour un drainage bronchique efficace et un sevrage de la trachéotomie [30, 31]. Une assistance à la toux doit être proposée quand le DET est inférieur à 180 l/min [32]. Le DET est actuellement l’outil le plus pertinent pour évaluer le risque d’encombrement bronchique chez le patient NM [33, 34].

Ventilation indication, mise en place et suivi
Indications de la ventilation

La nécessité de recourir à la ventilation mécanique est une étape importante dans la vie d’un patient atteint d’une MNM. La ventilation à domicile (VAD) va nécessiter une coopération active du patient et de son entourage et sa mise en route pose donc à la fois des problèmes pratiques mais aussi psychologiques, financiers et sociaux. La ventilation mécanique signifie qu’un pas de plus est franchi dans l’évolution de leur maladie et l’information préalable du besoin de ventilation mécanique doit être abordée avant toute décompensation aigue avec le patient et son entourage [35].

Le cas habituel est celui d’une mise en route programmée chez un patient suivi et informé, la VAD est alors débuté par voie non invasive et les critères habituellement reconnus d’indication de la ventilation mécanique à domicile sont [36]:

a. L’existence de signes cliniques (dyspnée, orthopnée, céphalées, asthénie, somnolence diurne, etc.) associée à au moins un des critères physiologiques suivant;
b. Une hypercapnie avec une PCO2 > 45 mmHg;
c. Une désaturation nocturne < 88 % de SaO2 durant plus de 5 minutes consécutives;
d. Une CV < 50 % de la théorique ou des PImax < 6O cm H2 O

Ces indications sont à nuancer en fonction de la pathologie et de la clinique, ainsi dans la DMD, la mise en place d’une ventilation mécanique trop précoce, i.e. CV entre 20 et 50 % de la théorique, s’accompagnait d’une diminution de la survie [5]. Aussi en l’absence de signes clinique ou d’une hypercapnie et ou de troubles du sommeil, il nous semble licite d’indiquer la ventilation mécanique dès que la CV devient inférieure à 30 % de la théorique en l’absence de symptomatologie clinique [37].

Modalités pratiques

Les buts de la ventilation vont être de corriger l’hypoventilation alvéolaire, de corriger les troubles du sommeil et d’améliorer la symptomatologie. Les deux premiers buts vont être assez rapidement obtenus alors que l’amélioration de la symptomatologie est souvent retardée de quelques semaines.

L’initiation de la VAD va demander du temps pour trouver à la fois la meilleure interface, le mode optimal de ventilation, ajuster les réglages, vérifier l’efficacité de la ventilation, apprendre au patient et à l’entourage l’utilisation du matériel, organiser la sortie avec l’organisme prenant en charge la VAD. Elle ne se limite pas à l’attitude expéditrice enchaînant choix du masque et de l’appareil puis renvoi du malade à son domicile. Elle implique que le patient reste hospitalisé plusieurs jours d’affilée ou accepte de revenir plusieurs jours consécutifs dans le cas d’un patient ambulatoire par exemple. La difficulté principale est que le patient puisse s’habituer la nuit à la ventilation. Une observance nocturne à peu près complète n’est en pratique obtenue qu’après plusieurs jours d’adaptation et d’habituation.

La conférence de consensus AFM/HAS recommande que la mise en route d’une VNI au long cours soit effectuée dans une structure adaptée (le plus souvent hospitalière), à l’âge et à la pathologie du patient. Le mode de ventilation de premier choix, doit être celui maîtrisé par l’équipe médicale et paramédicale. Il est également recommandé que soit organisée la formation du patient et de son entourage par le personnel hospitalier. Cette formation sera poursuivie et réévaluée à domicile par les professionnels de proximité et les prestataires de ventilation [32].

En pratique l’interface nasale reste le choix de première intention, d’autant que sa tolérance semble meilleure que les interfaces faciales [38]. En effet chez des patients DMD ayant un déficit moteur majeur, le masque facial peut paraître dangereux car le risque est que le patient ne pourra pas appeler, ni retirer le masque en cas d’encombrement bronchique, de troubles de déglutition, d’une panne ou d’un arrêt du ventilateur.

Le choix d’une interface avec ou sans fuite dépend du mode de ventilation, de l’appareil, la morphologie faciale et la tolérance du patient. Une erreur à ne pas commettre est d’utiliser un masque hermétique sur un circuit et un ventilateur dépourvus de valve expiratoire (de type BiPap par exemple).

Le choix du type de ventilation et du ventilateur doit prendre en compte la sévérité de l’insuffisance respiratoire et le confort du patient mais également la durée de ventilation prévisible, la nécessité ou non d’alarmes et d’une batterie. Il n’y a actuellement pas de différence entre le choix d’un mode barométrique ou volumétrique. Les modalités de réglages sont précisées dans le document HAS/AFM et ne sont pas spécifiques à la myopathie de Duchenne. Le choix du ventilateur et de l’interface pourra être réévalué en fonction de l’évolutivité mais dans la DMD, il semble licite de proposer d’emblée un ventilateur polyvalent muni de batterie. La conférence de consensus HAS/AFM recommande que l’appareil de ventilation choisi soit connu et maîtrisé par l’équipe médicale et paramédicale, qu’il doit être adapté aux conditions dans lesquelles il sera utilisé (fixe, fauteuil roulant, mobile). Il est également recommandé qu’un deuxième ventilateur muni d’alarmes, avec batterie intégrée et/ou batterie supplémentaire soit prescrit pour les patients ventilés plus de 16 h par jour. De même, un second ventilateur doit être également disponible pour les patients ventilés dans des lieux différents (école et domicile par exemple) [32].

Le suivi au décours permettra à un mois puis au moins de façon annuelle de vérifier l’efficacité et la tolérance de la ventilation, de réajuster les paramètres, d’introduire les techniques d’assistance

Management de la toux et du désencombrement

Maintenir une toux efficace dans la DMD est essentiel pour prévenir les complications de type atélectasie ou pneumopathie. L’encombrement bronchique peut être responsable de détresse respiratoires et de décès prématurés [39] et il a été démontré que l’utilisation précoce de technique de désencombrement permettait de réduire les hospitalisations en urgence et les pneumopathies [40].

Les techniques utilisables vont viser à augmenter la capacité d’insufflation maximale soit de façon manuelle de type respiration glossopharyngée ou d’air stacking ou assistée par application d’une pression positive par relaxateur de pression ballon insufflateur voir ventilateur. Cette pression peut être appliquée via un masque, un embout buccal ou une canule de trachéotomie [40].

Les techniques les plus utilisées actuellement reposent sur l’utilisation concomitante d’une pression positive suivie d’une pression négative (in-exsufflator) négative. Ces techniques semblent supérieures en termes de débit de toux par rapport aux techniques manuelles ou d’hyperinsufflations seules. Elles sont bien tolérées et sont utilisables par des soignants ou des accompagnants non qualifiés, après éducation et une fois les réglages effectués. Elles ont permis de diminuer le nombre d’hospitalisation et de recours à la trachéotomie chez des patients DMD avec un débit de toux > 160 l/min [31].

Urgences et DMD

Les problématiques en urgence vont essentiellement concerner des épisodes de décompensation respiratoire ou cardiaque: patients exposés au risque de décompensation respiratoire aiguë même pour un simple rhume ou rhinopharyngite [39].

Il faudra toujours rechercher et éliminer des facteurs favorisants en particulier digestifs, éventuellement favorisés par des troubles métaboliques [41].

L’insuffisance respiratoire est aggravée par la difficulté à la toux, notamment en cas de troubles de déglutition associés. Le management se fera essentiellement par ventilation non invasive associée au désencombrement bronchique, le patient s’expose en situation d’urgence, au risque d’une ventilation par voie invasive, d’une intubation difficile et donc de complications chez des patients porteurs de déformations orthopédiques importantes, d’une ouverture de bouche limitée ou d’une macroglossie [42].

Les signes d’alerte respiratoire peuvent être discret et sont:

dyspnée;
orthopnée;
tirage;
respiration paradoxale;
encombrement bronchique;
désaturation en air ambiant ou nécessité d’oxygénothérapie;
patient déjà ventilé: augmentation du temps de ventilation;
patient trachéotomisé: impossibilité d’aspiration intratrachéale ou saignement abondant.
Les signes d’alerte de mauvaise tolérance hémodynamique sont:
hypotension artérielle (à nuancer en fonction des chiffres antérieurs de TA souvent faibles);
bas débit cardiaque: confusion mentale, foie cardiaque.

Les gaz du sang artériels (parfois capillaires chez certains patients difficilement prélevables) vont permettre de rechercher en premier lieu une hypoventilation alvéolaire (avec ou sans acidose respiratoire) en pratique PaCO2 >45 mmHg. Ils permettront également de rechercher une hypoxémie.

La radiographie de thorax va permttre la recherche de causes parenchymateuses (pneumopathie, atélectasie, œdéme pulmonaire, etc.) ou pleurales (pneumothorax, épanchement pleural, etc …)

L’orientation des patients DMD doit se faire dans des réanimations ou soins intensifs respiratoires connaissant bien à la pathologie si il existe une insuffisance respiratoire par transport médicalisé car il s’agit d’un malade à risque (abord veineux, intubation à risque). La mortalité de ces patients en réanimation est faible ce qui justifie pleinement leur admission [43]. Il faut effectivement respecter la position du patient (ne pas allonger un patient orthopnéique car risque d’arrêt respiratoire). Il faudra également la plus grande prudence lors des mobilisations (risque de fracture).

La mise en route d’une ventilation se fera initialement par voie non invasive afin d’éviter le recours à l’intubation endotrachéale [44, 45]. De plus l’intubation est parfois périlleuse voire impossible, en raison de l’association du peu de réserve respiratoire de ces patients, de déformations orthopédiques et/ou bucco-faciales et du risque potentiel des agents anesthésiques ou myorelaxants [46]. Les sédatifs et les curares (en particulier dépolarisants) sont à éviter. Les hypnotiques de type propofol associés à des morphiniques d’action courte ont été proposés et il faut privilégier l’intubation sous fibroscopie [47].

L’oxygénothérapie est à manier avec précaution et est nécessaire en cas d’hypoxémie avérée, éventuellement encadrée de la VNI [48]. Les diurétiques pourront être utiles encas d’œdème du poumon associé. Les fluidifiants bronchiques sont strictement contre indiqués en raison du risque de majoration de l’encombrement.

Privilégier la gestion non invasive de l’insuffisance respiratoire aiguë ne signifie pas qu’il ne faille pas recourir à l’intubation endotrachéale et à la ventilation invasive de ces patients. Il est évident que l’existence de troubles de conscience, d’un état de choc, d’un arrêt respiratoire ou cardiaque sont des indications formelles, de même que l’échec ou l’intolérance de la VNI à condition qu’elle ait été conduite de façon optimale en y associant le désencombrement bronchique.

Place de la trachéotomie

La trachéotomie reste une technique utilisée pour la ventilation 24/24 des patients DMD mais l’émergence de technique de ventilation buccale [49] et la systématisation des techniques de désencombrement [50] ont vu repousser ses limites. Elle est actuellement proposée non plus comme technique de référence mais en cas d’échec, d’intolérance de la VNI, de troubles de déglutitions ou d’un encombrement non maitrisable [6].

En situation d’urgences, la trachéotomie sera souvent la seule alternative au décours de l’épisode aiguë pour sortir le malade de réanimation. Si médicalement la trachéotomie rend de grands services, il faut avoir à l’esprit qu’elle aggrave la dépendance du patient et va limiter le choix et les possibilités du patient quant à l’aval [35].

Conclusion

La myopathie de Duchenne est la myopathie où la prise en charge respiratoire systématique et organisée a permis un gain de survie de plusieurs dizaines d’année. Cette prise en charge doit commencer dès l’enfance pour se poursuivre à l’âge adulte et ne se limite pas à la mise en place de la ventilation mécanique. La prise en charge du déficit de la toux et des troubles de déglutitions sont également des éléments majeurs à prendre en compte. Le diagnostic de DMD ne justifie pas de ne pas prendre en charge ces patients en réanimation compte tenu de leur faible mortalité. Malgré le développement de techniques alternatives de ventilation diurne, la ventilation par trachéotomie reste une technique qui doit pouvoir être proposée aux patients et leur famille.

Liens d’intérêts

Au cours des 5 dernières années, David Orlikowski a perçu des honoraires ou financements pour participation à des congrès, actions de formation, travaux de recherche, participation à des groupes d’experts et conseil de la part des laboratoires BRESAS, RESMED, PHILLIPS RESPIRONICS et AFM. Il a également été investigateur ou expérimentateur principal d’un essai clinique pour AFM, RESPIRONICS, RESMED.

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