Occipital dermal sinus, usually associated with dermoid cyst, is a rare entity; it results from the persistence of an abnormal embryonal communication between the skin and the intradural space. Its main complication is intracranial infection.

This 2-year-old girl was hospitalized for meningitis. Neuroradiological studies revealed a cystic mass of the posterior fossa communicating with the skin and hydrocephalus. The diagnosis of dermoid cyst associated with dermal sinus was established at surgery. The patient was treated with radical excision of both the occipital cyst and the dermal sinus associated with systemic antibiotic therapy. She had a good outcome.

Posterior fossa dermoid cyst should be considered in all children with chronic occipital skin lesion, especially a dermal sinus. We emphasize the importance of early neurosurgical treatment of dermoid cysts to prevent the development of severe complications.

Le sinus dermique occipital, fréquemment associé à un kyste dermoïde, est rare. Il résulte d’une communication anormale entre la peau et l’espace intra-dural dont la principale complication est l’infection du système nerveux central.

Cette fillette de 2ans a été hospitalisée pour méningite purulente. L’exploration neuro-radiologique a révélé une masse kystique de la fosse postérieure communiquant avec la peau et une hydrocéphalie. Le diagnostic de kyste dermoïde associé à un sinus dermique a été établi en peropératoire. Une résection complète du kyste dermoïde avec son trajet fistuleux a pu être réalisée, associée à une antibiothérapie par voie systémique. L’évolution a été favorable.

Le kyste dermoïde de la fosse postérieure doit être évoqué chez tout enfant ayant une lésion cutanée chronique de la région occipitale et plus particulièrement un sinus dermique. Cette observation souligne l’importance de la précocité du traitement chirurgical des kystes dermoïdes pour prévenir la survenue de complications graves.