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Mucocèle congénitale de la face ventrale de la langue - 26/02/16

Doi : 10.1016/j.arcped.2015.12.018 
E. Nohuz a, , b , D. Gallot c, d, C. Rousset a, A. Brunel a, M. Albaut a, S. Bayeh a, F. Vendittelli b, c, H. Laurichesse-Delmas b, c, D. Lemery b, c
a Service de gynécologie-obstétrique, centre hospitalier de Thiers, BP 89, route du Fau, 63300 Thiers, France 
b EA 4681, PEPRADE, Clermont université, université d’Auvergne, place Henri-Dunant, Clermont-Ferrand, France 
c Pôle gynécologie-obstétrique-reproduction humaine, CHU de Clermont-Ferrand, CHU d’Estaing, 1, place Lucie-Aubrac, 63003 Clermont-Ferrand, France 
d R2D2-EA 7281, faculté de médecine, Clermont université, place Henri-Dunant, 63000 Clermont-Ferrand, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction et objectifs

Les lésions kystiques congénitales affectant la cavité orale sont rares. Leur diagnostic prénatal reste néanmoins essentiel dans la mesure où elles peuvent être responsables d’obstruction des voies aériennes supérieures et de difficultés quant à l’alimentation chez le nouveau-né. Le but de ce travail est de présenter un cas de mucocèle congénitale de la langue identifié in utero en discutant les démarches diagnostiques et thérapeutiques.

Observation clinique

Une patiente était adressée pour découverte, au cours de l’échographie prénatale du cinquième mois, d’une image échographique kystique intra-buccale. Le bilan concluait en l’existence d’une mucocèle de la face ventrale de la langue. Une ponction sous échoguidage était réalisée à 33 semaines d’aménorrhée (SA) permettant l’affaissement transitoire de la lésion. La grossesse se déroulait normalement et la patiente était admise en travail spontané à 39 SA. Une nouvelle ponction était effectuée. L’accouchement, eutocique, permettait la naissance d’un garçon de 3030g ne présentant pas de détresse respiratoire malgré la reconstitution de la mucocèle. La protrusion continue de la langue était responsable de l’impossibilité pour l’enfant d’occlure sa bouche et de s’alimenter. Une sonde de gavage était alors mise en place et une prise en charge chirurgicale était programmée pour le surlendemain. Celle-ci consistait en une marsupialisation permettant au nouveau-né de s’alimenter et d’occlure la bouche. Les suites opératoires immédiates et à distance (6 mois) se révélaient sans particularités.

Discussion et conclusion

Les mucocèles de la langue sont de survenue rare et leur identification anténatale demeure exceptionnelle (moins d’une dizaine de cas ont été rapportés à ce jour). Le bilan iconographique est essentiellement basé sur l’échographie et l’imagerie par résonance magnétique (IRM). La prise en charge, chirurgicale, est sujette à discussion et repose sur la ponction évacuatrice, la marsupialisation et l’exérèse du kyste, voire de la glande responsable. Les traitements radicaux arguent des taux de récidive nettement inférieurs. Le recours au laser CO2 et à la sclérothérapie a également été rapporté dans la prise en charge des mucocèles. Le diagnostic prénatal permet une prise en charge adéquate eu égard aux risques néonataux en termes d’obstruction des voies aériennes, de détresse respiratoire et d’alimentation.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Congenital cystic lesions of the oral cavity are an extremely rare occurrence. Their prenatal diagnosis is essential since they can impede respiratory and swallowing functions. We describe a case that was detected prenatally and discuss its management.

Case report

A 21-year-old primigravida patient who was 23 weeks pregnant was referred to our obstetrics and gynecology center after fetal ultrasonography showed a cystic lesion of the oral cavity. She had no family history of any congenital anomalies. Ultrasonography showed a male fetus with an anechoic mass measuring 21×11mm encompassing the entire oral cavity, evoking either a mucocele or a cystic hygroma. Magnetic resonance imaging (MRI) showed a fetus with a wide-open mouth, due to a well-demarcated protruding cystic mass with no solid component, suggestive of a mucocele. A prenatal sonographically guided percutaneous needle aspiration of mucous fluid was performed at 33 gestational weeks. Although the mucocele decreased significantly in size, it nevertheless continued to expand progressively. After an uncomplicated pregnancy, the patient had spontaneous onset of labor at 39 weeks of gestation. An iterative aspiration was performed in the same manner in utero, resulting in a complete collapse of the mucocele. If needed, intubation could be considered. A 3030-g male was born by vaginal delivery, without respiratory distress. Clinical examination showed the extremely opened mouth and confirmed the presence of a large cystic mass approximately 4cm in diameter, of sublingual origin and encompassing the entire oral cavity. The continuous protrusion of the tongue was responsible for the infant's inability to close the mouth and be breastfed. After insertion of a feeding tube, the newborn had maxillofacial surgery consisting in marsupialization of the cyst at 2 days of age. The mucocele decreased in size and the postoperative course was uneventful. No recurrence was observed at 6 months’ follow-up.

Discussion and conclusion

Congenital mucoceles of the tongue are very rare benign lesions of the oral cavity, resulting from extravasation or retention of mucus from minor salivary glands. Their prevalence is unknown and, to our knowledge, less than ten cases of prenatal diagnosis have been previously reported. Such cystic lesions can cause respiratory distress and swallowing disorders in newborns. They are usually suspected on ultrasonography. MRI highlights the nature of the lesion and its locoregional connections with muscles and blood vessels. It provides a good analysis of the soft tissues and can distinguish between the muscles of the tongue and the pathologic mass. However, the use of CT has been reported when the diagnosis was made after childbirth or in adulthood. Given the risks of interference of the lesion with respiratory and swallowing functions, intrauterine decompression of the mucocele can be an option to prevent respiratory distress at birth and the need for neonatal intubation. Mucoceles provide somewhat confusing and disturbing ultrasonographic appearances, which can be stressful for the medical team and parents. Prenatal diagnosis and early surgical intervention (marsupialization, complete excision of the cyst or the salivary gland) can prevent risks of breathing distress and breastfeeding problems. Therefore, this strategy is essential to offer fast and satisfactory management of this rare but anxiety-producing congenital situation.

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