Objectifs. - Préciser les différentes causes des syndromes inflammatoires fébriles de l'enfant, et analyser la place des différents examens complémentaires à réaliser.

Patients et méthodes. - Nous avons mené une étude rétrospective des hospitalisations, entre 1990 et 2000, pour syndrome inflammatoire fébrile défini par une température supérieure à 38 °C associée à une augmentation de la vitesse de sédimentation (VS) supérieure à 20 mm/h et/ou de la protéine C réactive (CRP) supérieure à 20 mg/L et ne relevant pas d'une cause infectieuse simple.

Résultats. - Les dossiers de 62 enfants âgés de deux mois à 15 ans (âge médian de quatre ans) ont été analysés. Les différents diagnostics se répartissaient en maladie inflammatoire systémique, hémopathie maligne et maladie sans diagnostic précis dans respectivement 79 % (49 enfants), 3,2 % (deux enfants) et 17,8 % (11 enfants) des cas. La maladie de Kawasaki était la cause prépondérante (22 enfants), surtout avant l'âge de deux ans. Une VS supérieure à 100 mm/h et une CRP supérieure à 100 mg/L ont été observées dans 59 % des maladies de Kawasaki, 71 % des arthrites juvéniles idiopathiques non compliquées de syndrome d'activation lympho-histiocytaire (SAL), 100 % des hémopathies malignes, et 7 % des diagnostics imprécis. Une VS inférieure à 50 mm/h et une CRP inférieure à 50 mg/L ont été observées dans 75 % des SAL et 46 % des diagnostics imprécis. Le taux de polynucléaires neutrophiles, le bilan hépatique, la triglycéridémie, de la ferritine et de sa fraction glycosylée, l'échographie et le scanner abdominopelviens, l'échographie cardiaque, les analyses histologiques de lésions cliniques ou radiologiques ont été également informatifs. En revanche, les examens scintigraphiques se sont avérés peu utiles, en l'absence d'orientation clinique.

Conclusion. - Le diagnostic de maladie de Kawasaki doit être facilement évoqué devant un syndrome fébrile non infectieux chez le nourrisson. Les valeurs de la VS, de la CRP, du nombre de polynucléaires neutrophiles, des transaminases, des γGT et des triglycérides, les échographies abdominale et cardiaque permettent souvent d'orienter le diagnostic.

Objective. - To determine the causes and to quantify the benefits obtained from further diagnostic investigations in children presenting with a non infectious inflammatory fever.

Methods. - The records of 62 children aged from two-months to 15 years (median: four years) admitted to a paediatric department between 1990 and 2000 for the evaluation of a fever associated to an inflammatory syndrome, defined as temperature over 38 °C with an increase of the erythrocyte sedimentation rate (ESR) more than 20 mm/h and/or a serum C-reactive protein level (CRP) >20 mg/L, and excluding overt infectious diseases, were retrospectively reviewed.

Results. - Of these patients, 79% children (49 cases) had inflammatory systemic disease, 3.2% (two cases) had malignancy, and 17.8% (11 cases) had undiagnosed disorders. The most frequent disease was Kawasaki disease (22 children), especially in young children. Increase of ESR above 100 mm/h and of CRP above 100 mg/L was present in 59% of Kawasaki disease, 71% of idiopathic juvenile arthritis, 100% of malignancies and 7% of unknown diagnoses. Increase of ESR below 50 mm/h and of CRP below 50 mg/L was present in 75% of hemophagocytic syndromes and 46% of unknown diagnosis. The polymorphonuclear count, hepatic function evaluation, triglycerides levels, abdominal ultrasound, abdominal computed tomography, echocardiography, biopsies were useful diagnosis tools. Technetium scintigraphy was helpful only when abnormalities were found on physical examination.

Conclusion. - The diagnosis of Kawasaki disease must be quickly suspected in febrile young children with inflammatory syndrome without infection. ESR and CRP values, abdominal ultrasound and echocardiography are helpful tools for the diagnostic procedure.