Myocardiopathie hypertrophique familiale associée à un syndrome de Wolf-Parkinson-White révélant une glycogénose type II - 01/01/02
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Résumé |
La forme infantile tardive de la glycogénose de type II se présente habituellement comme une myopathie des ceintures et du tronc, l'atteinte cardiaque ne se dévoilant qu'en fin d'évolution.
Observations. - Nous rapportons deux observations familiales de myocardiopathie hypertrophique associée à un syndrome de Wolf-Parkinson-White chez deux soeurs âgées de sept et de 12 ans. La biopsie musculaire et le dosage enzymatique de l'alpha-glucosidase acide ont permis de porter le diagnostic de glycogénose de type II.
Conclusion. - Une myocardiopathie hypertrophique peut être un signe précoce et dominant de la forme infantile tardive de la glycogénose de type II. Elle nécessite une surveillance rigoureuse du fait du risque élevé de mort subite.
Mots clés : glycogénose de type II ; myocardiopathie hypertrophique ; mort subite.
Abstract |
Symptoms of the late infantile form of type II glycogen storage disease are mainly due to functional impairment of skeletal muscle. Cardiac muscle can be involved in the late stage of the disease.
Case report. - We report the cases of two siblings seven and 12 years old with type II glycogen storage disease. The initial symptoms were hypertrophic cardiomyopathy with Wolf-Parkinson-White syndrome.
Conclusion. - Hypertrophic cardiomyopathy may be the form of presentation of the late infantile form of type II glycogen storage disease. The risk of sudden death is high.
Mots clés : glycogen storage disease type II ; cardiomyopathy, hypertrophic ; death, sudden, cardiac ; child.
Plan
Vol 9 - N° 7
P. 697-700 - juillet 2002 Retour au numéro
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