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Difficulté de prise en charge d'une insensibilité congénitale à la douleur - 01/01/02

L.  Redouani 1 ,  C.  Léauté-Labrèze 1 * ,  S.  Ramirez de Villar 2 ,  A.  Taïeb 1 ,  J.  Sarlangue 3 *Correspondance et tirés à part

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Résumé

Nous rapportons les difficultés de prise en charge d'une enfant atteinte d'insensibilité congénitale à la douleur entrant dans le cadre d'une neuropathie sensitive héréditaire.

Observation. - Une enfant a été hospitalisée à cinq jours de vie pour hypotonie et épisodes de cyanose consécutifs à des fausses routes. L'insensibilité à la douleur a été suspectée à l'âge de neuf mois devant des morsures itératives de la langue et des doigts. La biopsie de nerf sural a confirmé la neuropathie héréditaire sensitive en montrant une raréfaction des fibres myélinisées de petit calibre avec relative conservation des fibres amyéliniques. À l'âge de six ans l'enfant avait un bon état général et son développement psychomoteur était satisfaisant, les complications étaient essentiellement d'ordre neurotrophique et uronéphrologique.

Conclusion. - Une prise en charge adaptée multidisciplinaire associée à une collaboration efficace des parents a permis de limiter les complications de cette maladie potentiellement létale.

Mots clés  : insensibilité congénitale à la douleur ; neuropathie sensitive héréditaire type IV.

Abstract

We report a case of hereditary sensitive neuropathy associated with insensitivity to pain in an infant.

Case report. - The girl was born after a normal full term pregnancy. She was hospitalized in the neonatal period because of hypotonia and recurrent cyanotic episodes due to false passage. The diagnosis of insensitivity to pain was suspected at nine months of age, as parallel with dentition, multiple mutilations of the tongue and the fingers were observed. The diagnosis was confirmed by biopsy taken from the sural nerve which showed a rarefaction of small myelinated fibres whereas unmyelinated fibres remained unaltered. At the age of six years, the general condition was good and the neurologic developpement was satisfactory, neurotrophic and urologic complications currently being the main problem.

Conclusion. - A multidisciplinary and specialized care associated with parental compliance was necessary to minimize the complications of this potentially severe disorder.

Mots clés  : pain insensitivity, congenital ; sensory neuropathy, hereditary ; child.

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Vol 9 - N° 7

P. 701-704 - juillet 2002 Retour au numéro
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