Les pneumopathies infiltrantes diffuses chroniques (PID) regroupent un ensemble hétérogène d’affections rares qui ont en commun une atteinte des alvéoles et des tissus péri-alvéolaires conduisant à une perturbation des échanges gazeux. La démarche diagnostique D comporte trois étapes essentielles : reconnaître une PID, apprécier son retentissement et en identifier la cause. Les symptômes au moment du diagnostic ne sont pas spécifiques mais diffèrent selon les tranches d’âge. Chez le nouveau-né, le début est souvent brutal (détresse respiratoire néonatale) alors que chez le nourrisson le début est plus progressif (cassure pondérale, dyspnée, signes de lutte). Chez le grand enfant, le début est insidieux et le diagnostic est souvent posé à un stade évolué de la maladie. La démarche diagnostique repose sur des méthodes non invasives (anamnèse, examen clinique, tomodensitométrie thoracique, explorations fonctionnelles respiratoires) et invasives (lavage broncho-alvéolaire, biopsie pulmonaire transbronchique ou chirurgicale). La prise en charge thérapeutique des PID est difficile du fait de la multiplicité des causes. Les traitements non spécifiques visent à limiter l’inflammation et la fibrose (corticoïdes et immunosuppresseurs essentiellement). Ils sont associés aux traitements symptomatiques (oxygénothérapie, support nutritionnel, traitement de l’hypertension artérielle pulmonaire, vaccination). La transplantation est discutée en cas d’insuffisance respiratoire sévère.

Chronic interstitial lung disease (ILD) in children is a heterogeneous group of rare lung disorders characterized by an inflammatory process of the alveolar wall and the pulmonary interstitium that induces gas exchange disorders. The diagnostic approach to an ILD involves three essential steps: recognizing the ILD, appreciating the impact, and identifying the cause. The spectrum of clinical findings depends to a large extent on age. In the newborn, the beginning is often abrupt (neonatal respiratory distress), whereas there is a more gradual onset in infants (failure to thrive, tachypnea, indrawing of the respiratory muscles). In older children, the onset is insidious and the diagnosis can only be made at an advanced stage of the disease. The diagnosis is based on noninvasive methods (clinical history, respiratory function tests, chest X-ray, and high-resolution CT scan) and invasive techniques (bronchoalveolar lavage, transbronchial biopsy, video-assisted thoracoscopic biopsy, and open lung biopsy). The treatment of interstitial lung disease in children depends on the nature of the underlying pathology. The most common therapeutic approach involves the use of corticosteroids and immunosuppressive agents for their anti-inflammatory and antifibrotic effects. Children with ILD also need support therapy (oxygen therapy, nutritional support, treatment of pulmonary arterial hypertension, vaccination). Lung transplantation is discussed in patients with severe respiratory failure.