Le phénomène d’Arlequin correspond à une érythrose faciale unilatérale avec flush et hypersudation, associées à une pâleur et une anhidrose controlatérales. Nous présentons le cas d’un enfant chez lequel ce syndrome était associé à un syndrome de Claude Bernard Horner controlatéral, une épilepsie et un retard mental et psychomoteur.

Un garçon de 9ans présentait une érythrose hémifaciale droite à l’effort. Il avait, par ailleurs, un syndrome de Claude Bernard Horner gauche. Dans ses antécédents, on notait principalement une épilepsie myoclonique généralisée et un retard du développement psychomoteur. Le bilan ne montrait aucune cause sous-jacente. Nous retenions chez ce patient le diagnostic de phénomène d’Arlequin.

Le phénomène d’Arlequin se traduit par des manifestations mal connues du clinicien mais pourtant stéréotypées, qu’il faut savoir reconnaître pour faire le diagnostic et rechercher d’éventuelles causes et anomalies associées. Le mécanisme à l’origine de ce phénomène est une neuropathie crânienne autonomique touchant les neurones vasodilatateurs sympathiques. Nous n’avons pas trouvé dans la littérature de cas associant un phénomène d’Arlequin, un syndrome de Claude Bernard Horner et un retard psychomoteur et mental.

Harlequin phenomenon consists of facial flush and erythrosis with unilateral sweating and pallor, associated with contralateral anhidrosis. We present the case of a child in whom the syndrome was associated with Horner's syndrome, epilepsy, mental and psychomotor retardation.

A 9-year-old boy presented with right unilateral hemifacial erythema on effort, with normal colouring and Horner's syndrome on the left side of the face. His medical history revealed generalized myoclonic epilepsy, psychomotor delay and mental retardation. No underlying anomalies were identified. Harlequin phenomenon was diagnosed.

Despite its stereotypical clinical features, Harlequin phenomenon is a poorly known disease. However, clinicians must be aware of it in order to determine the diagnosis and investigate for causes and any associated abnormalities. The underlying mechanism is an autonomic neuropathy affecting the sympathetic vasodilator neurons. To our knowledge, there have been no previous reports of Harlequin phenomenon in association with Horner syndrome, psychomotor delay and mental retardation.