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Duplication de la vésicule biliaire avec hétérotopie : cas clinique et proposition de classification des duplications gastro-intestinales - 19/05/16

Doi : 10.1016/j.arcped.2016.02.014 
A. Juillerat a, A.-L. Rougemont b, B.E. Wildhaber a,
a Centre universitaire romand de chirurgie pédiatrique, service de chirurgie pédiatrique, département de pédiatrie, hôpitaux universitaires de Genève, rue Willy-Donzé 6, 1211 Genève 14, Suisse 
b Service de pathologie clinique, département de médecine génétique et de laboratoire, hôpitaux universitaires de Genève, Genève, Suisse 

Auteur correspondant.

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Résumé

Objectifs

Les duplications gastro-intestinales sont des anomalies congénitales rares intéressant le tractus gastro-intestinal de la bouche à l’anus, y compris les annexes digestives. De nombreuses classifications existent et varient selon les auteurs. Nous présentons le cas d’une duplication de la vésicule biliaire et proposons une classification unifiée des duplications gastro-intestinales, permettant de concilier considérations épidémiologiques et cliniques.

Observations cliniques

Un garçon de 13ans s’est présenté avec des douleurs abdominales aiguës. L’échographie a mis en évidence une structure kystique associée à une lithiase dans la vésicule biliaire. Une cholécystectomie laparoscopique élective a permis de retenir le diagnostic de duplication de la vésicule biliaire avec muqueuse hétérotopique gastro-intestinale et présence de microfoyers pancréatiques. L’adolescent était en bonne santé 4ans après l’intervention.

Commentaires et conclusions

Cette duplication atypique rare pourrait s’expliquer par la relation étroite entre le développement du pancréas et celui du reste du tractus gastro-intestinal, la métaplasie intestinale tout comme la muqueuse gastrique pouvant correspondre à une migration aberrante de tissus d’aspect normal ou être secondaires à une inflammation chronique de la vésicule biliaire. La nouvelle classification unifiée proposée repose sur l’identification appropriée, la localisation précise et l’histologie détaillée.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Gastrointestinal duplications are rare congenital malformations that can occur anywhere between the mouth and the anus, including the digestive annexes. Numerous classifications of these malformations exist, varying from one author to another. This study describes a rare case of gallbladder duplication and suggests a unified classification of gastrointestinal duplications in order to merge epidemiological and clinical considerations.

Case report

A 13-year-old boy presented with acute abdominal pain. Investigations revealed a cystic structure located in the gallbladder combined with lithiasis. Following an elective laparoscopic cholecystectomy, the diagnosis of gallbladder duplication in association with heterotopic gastrointestinal mucosa and pancreatic micro-clusters was made. The patient is in excellent health 4 years after surgery.

Commentary and conclusion

This atypical duplication is rare and can most likely be explained by the proximity between the pancreas and gastrointestinal tract during their development: the intestinal metaplasia and the development of the gastric mucosa may further represent congenital lesions due to aberrant migration of normal tissue, or could be secondary to a chronic inflammatory response in the gallbladder. The revised standardized classification we propose is based on the accurate identification, precise location and detailed histology of the lesions.

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Vol 23 - N° 6

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